专家共鸣脑小血管病诊治临床表现及诊
专家共鸣脑小血管病诊治临床表现及诊
神经内科大讲堂:脑小血管病诊治专家共鸣组
5、脑小血管病的临床表现
1.卒中:CSVD的急性神经功能伤害表现为(缺血性和出血性)卒中。LI最常见的临床表现为腔隙综合征,包括纯运动性偏瘫、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中、共济失调性轻偏瘫及构音障碍手笨拙综合征等。但腔隙综合征并不是与病损类型及部位一致,也不能提示病发机制,需要与其他病因致使的梗死相鉴别。CSVD致使者易伴随多发腔隙和较重的WML,而动脉粥样硬化致使者多为单个较大病灶且不伴明显的WML。与大的脑梗死及皮质脑梗死相比,LI的神经功能缺损相对较轻,预后较好。多个研究显示腔隙、WML及CMB均会增加缺血性卒中及出血性卒中的风险。
2.认知和情感表现:CSVD患者表现有慢性或藏匿进展的认知、人格、情感及行动障碍。CSVD是血管性认知功能障碍(VCI)的主要原因,不但致使未达痴呆严重程度的血管性轻度认知障碍(VaMCI),也可占血管性痴呆(VaD)的36%~67%。注意和履行功能障碍是其主要的认知伤害特点,符合典型的皮质下伤害表现,而记忆功能受累相对较轻且再认功能相对保存。研究显示,基线严重及快速进展的WML,均与注意和履行功能伤害密切相干,是痴呆和认知障碍的独立危险因素。
CSVD患者容易出现情感、行动和人格障碍,表现为淡漠、激惹及所谓血管性抑郁(vasculardepression)。
3.其他:CSVD患者易有步态异常、易跌倒及排尿异常。患者的血管性帕金森综合征表现为步态障碍(额叶步态)、跌倒、动作缓慢、碎步、步基增宽、无明显震颤及强直。WML与认知功能、步态、情感及排尿障碍密切相干,是老年人群功能残疾的重要影象学相干因素。白质疏松和残障研究(LADIS)显示,在多例有WML的老年人群中,基线时WML程度为轻、中或重度者,1年后产生功能残疾的比例分别为9%、15%和26%,严重WML者的残疾和死亡风险是轻者的2倍。
6、脑小血管病的影象学表现
1.WML:出现为深部白质或脑室旁的边界模糊的低密度灶。在MRI上为T1等或偏低信号、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)和T2高信号的病灶。由于MRI的普及,临床亦经常使用“白质高信号”(WMH),与WML同等。可依照累及范围大小,对WML予以程度分级。
2.腔隙及LI:腔隙呈脑脊液样信号特点(全部序列均为水信号),多位于皮质-皮质下、底节区、丘脑、脑干和小脑,要注意与扩大的血管周围间隙相鉴别。腔隙性脑梗死好发部位与腔隙基本一致,在MRI上表现为T1低信号、T2和弥散加权成像(DWI)高信号灶,后期部份演化为腔隙灶,也可变成脑白质病变或消失。
3.CMB:CMB是MRI的T2梯度回波序列或磁敏感加权成像序列上黑色信号病灶,圆形或卵圆形,无周围水肿现象。应除外软脑膜血管、铁或钙沉积、外伤性弥漫轴索损伤或其他类似信号结构。其检出率与序列参数及辨别标准有关。
4.血管周围间隙扩大:血管周围间隙扩大在MRI上,表现为边界清晰、圆形或卵圆形或线状的结构,最大径<3mm,呈T1低信号、T2:高信号、FLAIR低信号,类似脑脊液,多位于穿支动脉供血区,且常与之伴行。
7、脑小血管病的临床诊断
1.对CSVD致使的LI或出血致使的卒中,应遵守我国的卒中诊断标准,在结合临床表现和影象学检查的基础上规范化诊断。MRI检查应是影象学检查的首选。
2.对CSVD致使的认知功能伤害,应遵守相干的VCI诊断标准进行诊断,同时注意排除其他疾病。
推荐使用对皮质下伤害敏感的蒙特利尔认知评估量表进行认知筛查。对CSVD致使的抑郁症状,应仔细问诊全面评估,依照规范的抑郁障碍诊断标准进行诊断,并使用相干量表进行严重程度的评估。对CSVD致使的步态和排尿障碍及锥体外系症状,要仔细分析,在有充分影象学证据支持且排除其他重要疾病后方可诊断。要注意,头胀、昏沉不清、失眠、全身不适、疲乏等症状并不是CSVD的特点表现,即便影象学检查发现有轻度病变(如轻度的WML、个别腔隙或轻度血管周围间隙扩大),亦不能做出CSVD的临床诊断。
3.CSVD的影象学诊断:虽然WML、LI和(或)腔隙、CMB及血管周围间隙扩大被公认为CSVD的影象学标志,但在用于诊断时需注意:(1)4种影象学标志并不是CSVD之特有表现,也可见于多种中枢神经系统疾病,如脱髓鞘病变致使的WML及动脉粥样硬化性深部小梗死等;(2)4种影象学标志的任何一个诊断特异性均低,但多个同时存在则能极大地提高诊断特异性;(3)4种影象学标志均随年龄增长而显著增加,在正常老年人和有临床意义的CSVD患者问并没有严重程度的绝对界限,因此诊断必须结合临床表现,避免过度泛化。
CT检查对CSVD的诊断敏感性和特异性均低,故不推荐作为首选检查,更不能将CT所见的所有低密度灶统称为“多发性腔梗”。在有关影象学研究中,应对方法学予以详细描写,并保持随访前后判定标准的一致。是不是可以将CSVD的影象学表现作为评估CSVD进展或医治干预的标志值得进一步研究。
未完待续……
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