55岁女性，步态异常读片会

55岁女性，主要表现为步态异常。阅读患者的影像学检查，可能的诊断是？

图1

MRI轴位T2WI显示脑桥十字状高信号，即“十字面包”征（红色圆圈）。这是多系统萎缩（MSA）伴橄榄-脑桥-小脑萎缩的特征。

轴位T2FLAIR像显示脑桥十字状高信号（红色箭头），此外，小脑中脚也可看到萎缩（蓝色箭头）。

矢状位T1WI显示随年龄加速的小脑萎缩（箭头，与脑萎缩不成比例），以及全脑干体积损失和中脑、脑桥、脊髓前脑池扩大。

诊断：多系统萎缩伴橄榄-脑桥-小脑萎缩

?MSA是一类散发的渐进性特发性神经退行性疾病，于成人期发作，临床表现可与帕金森病类似。MRI是进行鉴别诊断的有用工具。

?在小脑型MSA中，存在脑桥中缝髓鞘横向脑桥小脑纤维及神经元的选择性丢失，而脑桥被盖和皮质脊髓束得以保存，这一现象在T2WI和FLAIR上表现为“十字面包征”。

讨论

多系统萎缩（MSA）是一类散发的渐进性特发性神经退行性疾病，于成人期发作，可不同程度地累及基底节和橄榄脑桥小脑系统，每年的发病率约为0.6/,。典型症状在40～60岁间出现。

基于神经解剖学和症状，MSA共分为3种主要类型：纹状体黑质变性（MSA-p）以帕金森样表现为主；橄榄-脑桥-小脑萎缩（MSA-c）以小脑体征为主；Shy-Drager综合征以自主神经功能障碍为主。在疾病早期进展中，这几种类型在临床病理方面可以相互交叉。

在疾病早期，MSA可以表现为类似于帕金森病的临床特点。通常帕金森病往往表现为自主神经和小脑症状，这类症状出现时机较MSA更晚，并且对多巴胺能药物反应良好，而MSA对多巴胺能药物反应不佳。由于疾病进展的变化性，以及MSA的稀有性和渐进性，对这些特征进行区分是很有必要的。

准确确诊MSA只能通过活检，不过脑部MRI有助于检出MSA，并且与特发性帕金森病相鉴别。

MSA-p主要由于神经元细胞损失，以及黑质、壳核、尾状核和苍白球的神经胶质增生导致。MSA-p在MRI上的发现包括T2WI壳核相对于苍白球的低信号和萎缩，尤其在后部和侧部，以及在壳核外侧的高信号边缘。

MSA-c主要是由于下橄榄核、脑桥核、小脑半球和小脑蚓部神经元细胞的损失和神经胶质增生导致，临床特征是小脑性共济失调。MRI检查结果通常在疾病后期变得显而易见，此时临床上小脑萎缩的症状和体征均很明显，MRI上以幕下萎缩为特征，可以看到T2WI上脑桥、小脑中脚和小脑的高信号。这些征象与脑桥中缝髓鞘横向脑桥小脑纤维及神经元的选择性丢失相关，而脑桥被盖和皮质脊髓束未受累。这种表现可以看做T2WI和FLAIR上的脑桥十字状高信号，即“十字面包征”，如本例所见。

MSA的进展一般都有一个循序渐进的过程，而且往往在十年中迅速推进。MSA治疗的主要目的是帮助患者应对某些残疾症状，然而目前尚无治愈方法。目前有持续的药物评估试验，可能有助于延缓进展，包括利福平和雷沙吉兰。

医脉通编译自：ACRCaseinPointMonday,April6,.

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