病例讨论浙二神外周刊第56期

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病史简介

患者，女，54岁，因“头痛1年余”入院。

1年余前患者无明显诱因下出现阵发性头痛，针刺样，主要位于左侧头面部，持续约数分钟后可自行缓解，伴左侧头面部感觉过敏，表现为自觉毛孔竖立，同时诉左侧听力略有下降，当时未予重视，未就诊，1年来上述症状一直无明显好转，2医院就诊，查头颅MRI提示左侧桥小脑角区病变，神经源性肿瘤可能。为进一步诊治转来我院。

入院查体：左侧面部痛觉尚可，触觉稍差，左侧听力粗测稍有下降，洼田饮水试验1级。无眼球震颤，余颅神经及四肢肌力、肌张力均正常。

诊疗经过

入院后电测听检查左耳听力下降，提示左侧前庭蜗神经有累及，头颅MR增强提示左侧桥小脑角区病变，考虑神经源性肿瘤（图1）。

图1.头颅MRI检查显示左侧桥小脑角区肿瘤，T1等信号，部分囊变（A），部分强化（B）。

科室讨论认为患者桥小脑角区病灶与临床症状有关联，神经源性肿瘤诊断待明确，有手术指征。完善各项术前检查，全麻下行开颅左侧乙状窦后入路探查加肿瘤切除术。术中见肿瘤呈灰黄色，质地软，血供一般，肿瘤与三叉神经、面听神经及后组颅神经均有粘连，肿瘤与周围脑组织无明显边界（图2）。显微镜下肿瘤全切，手术经过顺利。

图2.术中见桥小脑角区灰黄色肿瘤组织。

患者术后恢复可，左侧头面部阵发性针刺样疼痛基本缓解，左侧面部感觉有减退，左眼睑轻度闭合不全，口角略右歪，左侧听力下降，声音无嘶哑，饮水无呛咳，肢体活动自如，头颅CT及MRI检查提示肿瘤全切（图3）。

图3.术后头颅CT及增强MRI检查示肿瘤全切。

病理结果

术后病理报告：HE染色提示胶质细胞增生伴有散在淋巴细胞浸润，局灶间质粘液变性，胶质细胞轻度异型，细胞核大，核仁不明显，核分裂未见。

病理诊断：低级别胶质瘤，考虑毛细胞型星形细胞瘤，WHOI级。免疫组化结果：IDH1（-），Olig2（+），ATRX（+），MGMT（+），PTEN（+），P53（-），GFAP（+++），Ki-67（1%），NF（+），S-（+++）（图4）。

图4.A,B镜下所见，C-L免疫组化结果。

讨论

绝大多数成人胶质瘤位于大脑半球、基底节、丘脑和胼胝体等部位，只有极少数成人胶质瘤始发于桥小脑角(CPA)，且易向背侧呈外生性生长[1]。截至目前，只有10余篇相关报道涉及CPA胶质瘤，且这些肿瘤均未累及脑干。

和其他常见累及CPA的肿瘤类似，CPA胶质瘤早期临床表现以病灶侧CN(V-XII)相关颅神经功能障碍为主，而很少伴有脑干或小脑相关症状；有些此类病例的头颅CT甚至可出现内听道扩大征象。由于肿瘤的相对恶性特征，此类患者的病程往往相对较短。本病例病程约一年，以三叉神经相关神经功能异常为主：左侧面部感觉过敏，常自觉左侧面部毛孔竖立；术前电测听检测提示：左耳听力下降，提示其左侧前庭蜗神经亦被累及。

现有文献报道的CPA胶质瘤大多数为低级别，以纤维型或毛细胞型星形细胞瘤为主，少数病例则为高级别胶质瘤(胶质母细胞瘤)，此类病患预后差，术后生存时间6个月[2]。至于CPA胶质瘤起源，众说纷纭[3,4]。有些学者认为，这些肿瘤可能起源于靠近颅神经出脑的周围脑组织，因为基础研究发现：一些中枢神经系统组织可沿出脑的颅神经向脑外蔓延一段距离；另外有研究发现，在颅神经近端或周围脑干覆盖有一层软脑膜，这其中含有异位神经胶质细胞簇，可能成为CPA胶质瘤发生的源头。但是无论如何，为什么CPA胶质瘤以低级别为主？高级别胶质瘤一般通过两类途径演变发展而来：1.低级别胶质瘤转化，故此类又被称为继发性胶质母细胞瘤，好发于年轻患者，病灶常常混杂分化不一的肿瘤细胞簇；2.原发性，好发于老年患者，病程更短[5]。那么，是否此区域内的神经胶质细胞易首先向低级别胶质瘤转化，而由于CPA内颅神经种类较多且空间相对狭小，使该区域内胶质瘤较幕上胶质瘤更早出现相关临床症状，更易早期发现？这需要更多临床病例、病理资料及基础研究，加以证实。

CPA胶质瘤并无典型的影像学表现，有时易与其他常见的CPA肿瘤混淆，甚至有报道致使内听道扩大的胶质瘤病例，而术前将其误诊为听神经瘤[6]。另外，有作者认为术前行DWI或PWI有助于进一步鉴别此区域内胶质瘤和其他类型肿瘤[7]；也有报道认为，CPA胶质瘤患者血清中高表达的NSE、GFAP或ferritin提示胶质瘤可能[8-10]。

治疗CPA胶质瘤包括开颅最大限度肿瘤切除，后续行同步放化疗，但对于高级别胶质瘤，总体效果欠佳，大部分患者仅有1年左右的生存期[11]；一些临床医生认为，由于肿瘤靠近后组颅神经，同步放化疗可引发心律失常，不主张术后放化疗[2]。

总之，对于CPA胶质瘤，由于病例报道相对较少，目前缺乏统一的诊断、治疗标准，需要临床和基础进一步的研究。

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大医院神经外科蔡锋医师整理，徐锦芳副主任医师审校，张建民主任终审。）

参考文献

[1]DonaldsonSS,LaninghamF,FisherPG:Advancestowardanunderstandingofbrainstemgliomas.JClinOncol,24(8):-.

[2]WuB,LiuW,ZhuH,FengH,LiuJ:Primaryglioblastomaofthecerebellopontineangleinadults.JNeurosurg,(5):-.

[3]ArnautovicKI,HusainMM,LinskeyME:Cranialnerverootentryzoneprimarycerebellopontineanglegliomas:arareandpoorlyrecognizedsubsetofextraparenchymaltumors.JNeurooncol,49(3):-.

[4]MironeG,SchiabelloL,ChibbaroS,BouazzaS,GeorgeB:Pediatricprimarypilocyticastrocytomaofthecerebellopontineangle:acasereport.ChildsNervSyst,25(2):-.

[5]OhgakiH,KleihuesP:Geneticpathwaystoprimaryandsecondaryglioblastoma.AmJPathol,(5):-.

[6]TakadaY,OhnoK,TamakiM,HirakawaK:Cerebellopontineanglepilocyticastrocytomamimickingacousticschwannoma.Neuroradiology,41(12):-.

[7]ChangYW,YoonHK,ShinHJ,RohHG,ChoJM:MRimagingofglioblastomainchildren:usefulnessofdiffusion/perfusion-weightedMRIandMRspectroscopy.PediatrRadiol,33(12):-.

[8]CooperEH:Neuron-specificenolase.IntJBiolMarkers,9(4):-.

[9]SinghKJ,SinghSK,SuriA,VijjanV,GoswamiAK,KhullarM:Serumferritininrenalcellcarcinoma:effectoftumorsize,volumegrade,andstage.IndianJCancer,42(4):-.

[10]BrommelandT,RosengrenL,FridlundS,HennigR,IsaksenV:Serumlevelsofglialfibrillaryacidicproteincorrelatetotumourvolumeofhigh-gradegliomas.ActaNeurolScand,(6):-.

[11]KanuOO,MehtaA,DiC,LinN,BortoffK,BignerDD,YanH,AdamsonDC:Glioblastomamultiforme:areviewoftherapeutictargets.ExpertOpinTherTargets,13(6):-.

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