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后天获得性摆动型眼震

视觉系统损害是造成摆动型眼震的最常见原因。视觉系统损害可能来自于先天性疾病，通常产生先天类型眼震，也可能来自后天丧失性疾病，通常产生视觉丧失性眼震。当然也并不是所有的摆动型眼震都完全源自视觉系统疾病或损害。视觉丧失在某些摆动型眼震中的病因机制并不很清楚，除了视觉因素外可能还有其他机制在起作用，例如脱髓鞘性视神经病，眼软腭震颤（OPT）以及Whipple’s病。因此这里把后天获得性摆动型眼震作为一个类型专门介绍一下。

后天获得性摆动型眼震的特点

后天获得性摆动型眼震有如下共同特点：

1、眼震通常有水平垂直和旋转三种成分但可以一个成分为主。不同疾病可能频率不同，但在三个轴向的频率基本相同。

2、眼震波形大约呈正玄波，经常出现复合板。

3、眼震振幅与相移的关系决定每个眼的眼震轨迹。

4、眼睛之间的时相转移常见。通常为水平和旋转成分，垂直成分少见。相移达度时眼震成为会聚-离散性或循环性。

5、眼震振幅差别常见，眼震可为单眼性

6、眼震轨迹可以是协同性但非协同性更常见

7、眼振荡在出现扫视和眨眼时有时受到短崭抑制

如果水平和垂直振荡成分的时相一致，眼震呈斜向轨迹。如果水平和垂直振荡成分的时相不同，眼震呈椭圆轨迹。水平和垂直成分振幅相等但相移90度差别的特殊情况下，眼震呈圆形轨迹。双眼协同性眼震但眼震轨迹常是非协同性的而且振荡程度也不同（分离性）。当眼震不同步且相移差度时，振荡可成为会聚-离散型眼震的一种形式，这种类型的眼震将在会聚-离散型眼震中详细讨论。

后天获得性摆动型眼震

与先天性摆动型眼震的鉴别

后天性获得性摆动型眼震如何与先天性摆动型眼震区别呢？后天获得性摆动型眼震与先天性摆动型眼震的鉴别要点见下表。

以脱髓鞘疾病，眼软腭震颤（OPT）和Whipple’s疾病为代表的后天性摆动型眼震，在临床表现方面也各自具有特点。下面分别介绍这三种情况。

伴随脱髓鞘疾病的

摆动型眼震特点

伴随脱髓鞘疾病的摆动型眼震特点如下：

1.病因：各种中枢髓磷脂疾病包括多发性硬化（MS），先天性遗传性脱髓鞘疾病包括Pelizaeus-Merzbacher病，以及其他。

2.眼震频率范围2-8Hz，通常3-4Hz。每个病人以单一频率为主呈规律性。高频振荡可类似扫视性振荡，因此有必要通过指标测量来区别两者。

3.视觉差的眼通常眼震振幅较大。

4.常伴有核间性眼肌麻痹。这是导致非协同性眼震的原因。

5.可伴有上向眼震成分，多为低振幅。

6.眨眼和扫视可短暂终止或重启眼震。有时置于颅骨上的振动器也可导致眼震短崭停止。

MS经常伴有视神经脱髓鞘。视觉本身固有的传导潜伏期大于70ms,脱髓鞘导致传导速度降低，视觉传导延迟影响了视觉注视对眼动的作用（详见视觉丧失性眼震）。

前庭内侧核和舌下前核（MVN/NPH）经PMT到小脑绒球。有报告发现具有摆动型眼震的MS病人的脱髓鞘斑块位于旁正中脑桥部位正好是PMT细胞群的位置。因此认为神经整合中枢（NI）失去了正常的反馈调节而变得不稳定开始振荡，形成了摆动型眼震。根据NI的神经介质开发的药物治疗使MS的摆动型眼震试验治疗成功，进一步支持这个理论。

MS病人振荡以会聚-离散为主导型的眼震，可能其不稳定性来自于NRTP神经核团以及小脑的栓状核，这两个核团包括NI也参与异向眼动调节。

摆动型眼震的类型常较复杂，因此可能是一个综合性机制在起作用：视觉丧失对眼动适应性控制的影响，疾病本身对适应机制的影响，疾病打断了小脑和脑干环路参与维持眼球稳定的信息流产生的影响。

伴随眼软腭震颤（OPT）综合征的

摆动型眼震特点

伴随眼软腭震颤（OPT）综合征的摆动型眼震特点如下：

1.眼震是OPT综合征一个常见症状。通常在脑干和小脑梗死或出血后数周或数月产生，有时甚至在卒中后数年都可能认识不到。

2.眼震波形：正玄成分较少而且更不规则。

3.垂直（尤其双侧病变）或非协同性垂直-旋转成分。通常是较大的垂直-旋转成分较小的水平成分。有些病人眼震可随框内位置变化呈协同性，非协同性，分离性等。眼睛垂直性摆动性振荡有时随引起水平注视麻痹的脑桥梗死急性发生，但伴随的软腭运动通常要数周才能产生。眼软腭震颤（OPT）也伴随退变性疾病发生，例如Alexander’s病。如果卒中累及眼动中枢通路可能是引起非协同性或非理性眼震的原因。

4.眼震频率范围1-3Hz，通常2Hz。每个病人可有几个成分的频率呈不规律性。眼振荡每个成分的频率很恒定变异性很小提示振荡频率是由下橄榄核神经元的基本膜性质决定的，不是由封闭性反馈环路的性质决定的。

5.闭合眼睑时眼震增强或引发眼震。特别是在眼振荡很小时可能只有在眼睑闭合才明显。

6.软腭和鳃弓肌肉运动可同步。软腭常受累，但是眼肌，面肌，咽肌，颈部躯干肌肉，甚至罕见的肢体都可同步运动。震颤比肌阵挛更准确，受累及的肌肉是来回往返大致同步运动，通常大约2周期/秒的速率。

7.病程通常持续许多年。偶尔振荡可自发性停止。有时候眼震在睡觉时消失但软腭运动通常还持续。

OPT的主要病理发现是下橄榄核的肥大性退变，可在MRI上见到。组织学上可见增大的空泡化神经元和增大的星形胶质细胞。肥大的神经元和其树突含有乙酰胆碱酯酶反应产物。功能性影像扫描可见由于下橄榄核变化引起的延髓糖代谢增高。其次可能还有对侧齿状核的破坏。

此外，原发性软腭震颤或肌阵挛是原发性综合征通常是没有眼震的。还有一个是进行性共济失调伴软腭震颤（PAPT），是家族性或晚期发作的Alexander’s病。

发病机制。最近的研究结果提示是小脑深部核团通过小脑上脚，向后反转作为CTT（centraltegmentaltract）的一部分抵达下橄榄核的通路中断。理论之一是下橄榄核细胞的特异性电子耦合依赖称为连接蛋白的间隙连接允许离子和小分子的树突-树突传输。实验性切断下橄榄的传入产生体细胞连接蛋白连接，使相邻橄榄神经元落在约1-2Hz同步放电。这个同步信号后经爬行纤维传送至小脑皮层引起适应不良性学习，因此产生具有不同波形的摆动型眼振荡。

数个证据支持这一假设理论：（1）对氯硝西泮(Clonazepam)产生抑制眼震反应的病人功能性影像显示小脑活动相应减少，但是并没有降低下橄榄核的活动。（2）眼软腭震颤病人丧失学习新运动常规的能力。正常学习能力取决于下橄榄神经元不同步放电，向小脑传送误差信号。眼旋转轴和波形状态的随机性可能来自大量爬行纤维和橄榄平行纤维的耦合，以及下橄榄核在不同频率振荡（1-4Hz）随机形成的偶联。体细胞间隙链接产生的下橄榄神经元不同放电排除了运动学习。同样，抑制间隙链接的抗疟药物如甲氟喹（Melfloquine），阻断正常受试者的运动学习。

Whipple’s疾病的摆动型眼震特点

Whipple’s疾病的摆动型眼震特点如下:

1.眼震频率通常1Hz左右。

2.眼震通常是会聚-离散型，偶尔垂直或旋转，有时伴有下颌、面部或肢体振荡运动（眼咀嚼肌阵挛）。因此重点在会聚-离散型眼震中讲解。

3.核上性垂直注视麻痹，类似于进行性核上性麻痹（PSP）通常也会出现。

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