小脑去哪了

脑和脊髓构成了人的中枢神经系统，我们每天的一言一行都要经过脑的处理。谁能想象，如果一个人没有了小脑或大脑，他将如何生活？以前小编以为，一个没有小脑或大脑的人应该是无法存活的吧！直到看到这些案例…

几年前，中国人民医院接待了这样一名女性患者，当时她24岁，是一个女儿的妈妈。病人告诉医生，自己20多年来会经常头晕，走路不稳，一个月以来时常恶心呕吐。她的母亲说，患者4岁才能够站稳，7岁才可以独立行走，但是步态不稳，她从来不会跑或跳，6岁才学会说话，一直都没有上过学。之后医生对病人进行了一系列检查，发现她的合作和定向功能完好，语言理解能力和表述能力完好，仅有轻到中度发音障碍，声音沙哑。患者有共济失调症状，包括Romberg征（病人闭着眼睛不能保持平衡，睁眼时正常），步态不稳、缓慢，串联步态，肌张力略高等，同时病人有轻到中度辨距困难的症状。感觉系统正常，指趾无变形，血生化和尿检正常。当病人接受CT和MRI检查后，检查结果让医生和患者都大吃一惊，该患者竟然完全没有小脑。这是一种非常罕见的疾病，被称为原发性小脑发育不良。在此之前，仅报道过8例。该患者检查结果显示，病人后颅窝没有清晰可辨的小脑，也没有血管，而是被脑脊液填满，小脑的传入和传出纤维束也完全没有。

这一案例的出现，再次火爆医疗，脑神经等领域。小脑的功能主要与人的运动有关，虽说并不如脑干那样直接与人的生命挂钩，但是小脑包含全脑一半的神经元，损失了这么多神经元，按理说应该很难生存了，就算是活下来，患者的运动机能以及日常生活应该受到很大的影响。但是这个24岁的患者仅有轻到中度的运动障碍，以及轻度的言语发音障碍，并且还可以顺利生产，可以说她的生活不会比正常人差到哪里。

那么这样说来，小脑的作用到底有多大呢？难道可有可无吗？答案必然是否定的，跟大脑相比，小脑虽小，但毕竟占据百分之五十的神经元，与脑干和大脑也有着纤维联系。小脑的作用主要表现为维持身体平衡，调节肌张力和协调肌肉的运动，同时也与一些非运动功能相关，比如语言表达方面，时间知觉等。后天小脑损伤的患者会出现很多问题，比如严重的精神损伤，运动障碍，癫痫和有可能致命的大脑积液，但是先天小脑缺失的存活下来的人却不会受到很大的影响。这是为什么呢？

我们不得不佩服脑神经的可塑性。先天小脑缺失就凸显了人类大脑的超强可塑性与适应能力。在早期发育阶段，当脑组织出现损伤时，其他脑组织会作出代偿，代替受损或缺失组织发挥其功能，这种代偿可以弥补核心功能，但不能完全代替所有功能。有专家猜测，这名患者的小脑功能由大脑皮质的某些区域完成，所以她仅有轻到中度的运动障碍和轻度的语言发音障碍。除了脑的可塑性这一原因之外，还有研究者认为在小脑之外可能存在别的运动控制系统，当然这一理论还需要进一步验证。

如果说原发性小脑发育不全不至于致命还可以被接收，那么没有大脑的情况呢？曾经报道过一个案例，国外一名公务员由于从小脑积水，脑室扩大，使大脑组织被挤到边缘，而且薄如一张纸。令人惊讶的是，即使这样，他还可以正常娶妻生子，虽然智商稍低，但通过脑积水治疗，依旧可以正常生活。（下图左侧是患者，右侧为正常人，患者图像大面积黑色部分是扩大的脑室，里面充满脑脊液）

这名“无脑人”之所以可以正常生活，与大脑可塑性相关，也可能还有别的原因。总之，脑是一个神奇的世界，在我们领略其奇妙之处的同时，更期待科学家们不断探究，有更多伟大的发现。

参考文献：

FengYu,Qing-junJiang,Xi-yanSun，Rong-weiZhang.Anewcaseof







































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