多系统萎缩的康复理疗

多系统萎缩多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是一种以自主神经系统、锥体外系、小脑、锥体系多系统损害为特征，原因未明、散发的、进行性神经系统变性疾病。MSA病例以往曾被称作橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）、纹状体黑质变性（striatonigraldegeneration，SND）、Shy-Drager综合征（Shy-Drager’ssyndrome，SDS），年Graham和Oppenheimer首先引入“多系统萎缩”这一疾病名称，年发现这些病例拥有共同的病理特征——胶质细胞包涵体，故被认为是同一疾病。

　　MSA临床特点为隐匿起病、进行性发展的自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体系症状。这些症候群可以不同组合形式出现，根据侧重点不同，MSA至少包括三个亚型，即：Shy-Drager综合征、散发性橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性，其突出的临床表现分别为：自主神经功能障碍、小脑性共济失调和帕金森综合征。三者的临床特点见表49-1。年MSA国际会议建议根据运动障碍特点将MSA分为两个亚型，以帕金森综合征为主者称MSA-P（相当SND），以小脑症状为主者称MSA-C（相当OPCA），两型都有自主神经功能障碍，故Shy-Drager综合征这一名称无必要继续使用。

　　美国估计患病率为2～15/10万，由于MSA常被误诊为其他疾病，实际患病率可能更高。

　　迄今未明。MSA是一种以中枢神经系统多部位神经元和少突胶质细胞进行性丢失为主要病理特征的神经变性疾病。导致细胞变性丢失的原因有自身免疫假说和中毒假说，但证据均不充分。未发现肯定的遗传因素。

　　起初学者们认为MSA以灰质损害为主，后来发现中枢广泛存在密集的少突胶质细胞包涵体，此现象提示主要病变部位在白质。胶质细胞的慢性损害可能影响到少突胶质细胞与神经轴突之间的营养效应，造成继发性神经元损害。除存在广泛的少突胶质细胞包涵体外，还呈现广泛的髓鞘变性，这一现象也可能在MSA发病机制中起重要作用。

　　主要病理表现为神经系统多个部位广泛的神经细胞变性、脱失和胶质细胞增生，在少突胶质细胞和神经元的细胞核、胞浆中存在嗜银包涵体。

　　病变最严重的部位主要位于锥体外系（壳核、尾状核、苍白球、黑质、丘脑底核）、脑干（蓝斑、下橄榄核、脑桥核、迷走神经背核、前庭核）、小脑皮质、脊髓（中间外侧核）和锥体系。MSA不同的亚型拥有共同的特征性病理改变，仅不同部位病变程度不同而已。Shy-Drager综合征以胸脊髓的中间外侧柱内节前交感神经和迷走神经背核变性最为明显；OPCA病灶主要位于小脑及脑桥核、下橄榄等；SND以壳核病变最严重，其次是苍白球、黑质和蓝斑等处。

　　胶质细胞胞浆包涵体（glialcytoplasmicinclusion，GCI）是MSA最具特征的病理改变。GCI呈新月、火焰状或椭圆，由松散聚集的细丝组成，可包裹细胞器。GCI可被泛素、tau蛋白和α-突触核蛋白抗体标记。tau蛋白为非磷酸化正常tau蛋白，与其他神经变性疾病（如阿尔茨海默病、皮质基底节变性、进行性核上性麻痹）胶质细胞包涵体所含的过度磷酸化tau蛋白不同。由于α-突触核蛋白的存在，MSA与帕金森病、Lewy体痴呆一同被归属于α-突触核蛋白病。MSA病理所见与临床表现有良好的相关性。

　　临床表现

　　大多于中年后发病，平均发病年龄52.5～55岁，绝大多数发病年龄在40～70岁。迄今未见30岁以前发病的报道。男性多见，各种族均可发病。起病隐袭，病情逐渐进展，平均病程9.5年。

　　1．自主神经功能障碍主要包括排尿排便障碍、性功能障碍、直立性低血压、出汗异常等。41％～74%的患者发病之初就有自主神经症状，晚期几乎所有患者都有这一表现。

　　男性首发症状多为阳萎。女性最常见首发症状是泌尿生殖功能障碍（性感缺失、闭经、括约肌功能障碍）。

　　膀胱功能障碍主要表现为尿失禁，也可为排尿费力、排尿淋漓不尽，甚至尿潴留；肛门括约肌功能障碍可引起便秘、腹泻。

　　直立性低血压见于约70%的患者，表现为从卧位直立3min内收缩压降低4.00kPa（30mmHg）以上，舒张压降低2.67kPa（20mmHg）以上。与之有关的症状包括：头晕、头痛、视物模糊、乏力、言语不清、打哈欠、晕厥。约一半的患者至少有一次晕厥，约1/5有两次以上的晕厥。由于压力调节反射障碍，患者对升压或降压药特别敏感。有时会发生进食后低血压。部分患者表现为卧位高血压、立位低血压。

　　局部或者全身发汗异常，起初多汗，以后发展为少汗或者无汗。部分患者还出现皮肤温度异常及霍纳征（Horner征）等。

　　2．帕金森综合征发病之初约46%的患者具有帕金森综合征的症状，晚期见于91%的患者。SND的帕金森综合征的症状最为明显。主要表现为少动、肌强直，约30%的患者有静止性或动作性震颤，但有典型“搓丸样震颤”者不到10%。此种帕金森综合征对左旋多巴反应不佳。约30%的患者在起病初对左旋多巴反应较好，但随病情进展逐渐失效，这部分患者起病年龄多在50岁以下。

　　3．小脑功能障碍仅5%左右的MSA患者以小脑症状起病，约50%的MSA患者在病程中有小脑损害表现，常见步态和肢体共济失调，震颤及肌阵挛相对少见。

　　4．锥体束损害不是MSA的主要表现，少数患者可有肢体乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性。

　　5．多系统损害造成的混合性功能障碍因小脑或锥体外系功能异常造成的平衡功能障碍常见。咽喉肌麻痹可造成声音嘶哑、吞咽困难和喘鸣。神经因素及气道阻塞可造成睡眠呼吸暂停。

　　实验室检查

　　MSA确诊依赖于生后病理检查，下列检查仅能辅助诊断。1．血液去甲肾上腺素浓度卧位正常，立位降低。

　　影像学检查

　　MRI检查可见小脑和脑干萎缩，壳核外侧缘裂隙状高T2信号，后者是MSA锥体外系损害的特征性表现。MRI也可正常。MRI有助排除其他病变造成的多系统损害，如脑血管疾病、多发性硬化。18F-DopaPET检查除可见豆状核放射性核素摄取减少外，尾状核的摄取也有明显降低，这与帕金森病不同。

　　其他检查

　　1．脑干听觉诱发电位（brainstemauditoryevokedpotential，BAEP）BAEP显示Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-波峰间期延长，Ⅴ波幅度下降等。

　　2．自主神经功能检测①卧立位血压测定：直立位收缩压较卧位下降4.0kPa（30mmHg）以上，脉压下降2.67kPa（20mmHg），而无代偿性心率加快有临床意义；②发汗试验：发汗试验明显异常，提示有自主神经受损，对诊断有参考价值；③冷压试验：双手通常在浸入冷水中的1min内就会出现血压升高，这种反应的异常表明交感神经系统的功能受损。

　　诊断标准

　　依据中老年发病、无家族史、隐袭起病、进行性发展的病程，有自主神经系统、锥体外系、小脑或锥体系多系统损害症状，结合相关辅助检查，并排除其他多系统损害疾病，可做出MSA的临床诊断。确诊须依靠病理检查。?根据最突出的症候群，可进一步做出MSA属下的三种亚型诊断。?（1）Shy-Drager综合征：以自主神经症状（直立性低血压、括约肌功能障碍、性功能障碍）为突出表现，可兼有锥体外系、锥体系、小脑损害症状。?（2）纹状体黑质变性（SND）：以帕金森综合征（少动、肌强直、左旋多巴疗效差）为突出表现，可兼有自主神经、小脑、锥体束损害症状。?（3）散发性橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）：以小脑、脑干损害（共济失调、构音障碍、吞咽困难）为突出表现，可兼有锥体外系、自主神经症状。?以往诊断该病时多根据临床特点用三种亚型疾病名，现在认识到三者拥有相同的病理特征，症状多有重叠，只是损害部位先后次序及程度不同而已，故主张使用“多系统萎缩”附加亚型名作为诊断名称，若无法确定具体是哪一亚型，可直接诊断为“多系统萎缩”。?年国际上拟订的MSA诊断标准包括可疑、可能、确诊三个等级。前两个等级诊断依据临床资料，确诊靠病理检查。该标准还列出了排除标准。

　　鉴别诊断

　　1．帕金森病及其他帕金森叠加综合征由于MSA多有明显的帕金森症候群，因此易被误诊为帕金森病。生前被诊断为帕金森病的患者约10%经尸解证实为MSA。MSA帕金森综合征（MSA-P）多为双侧对称起病，较少有震颤，典型静止性震颤更少见，较帕金森病进展更快，左旋多巴治疗多无效。MSA-P尚须与其他帕金森叠加综合征，如进行性核上性麻痹（PSP）、皮质基底节变性（CBGD）、路易体痴呆等鉴别。PSP有明显的核上性垂直及水平性眼球运动障碍，眼球扫视运动变慢，无早期及严重的自主神经功能障碍，与MSA不同。CBGD单侧起病，有突出的皮质功能障碍，如失用、肢体失认、皮质性感觉丧失、皮质反射性肌阵挛等，可资鉴别。痴呆及视幻觉可帮助路易体痴呆与之鉴别。?

　　2．单纯性自主神经衰竭（pureautonomicfailure，PAF）以直立性低血压、括约肌功能障碍等自主神经损害为主MSA（Shy-Drager综合征）可能会被误诊为PAF。Bradbury和Eggleston在年首先用PAF这一术语描述特发性低血压。目前则用于描述无锥体外系、锥体系及小脑功能异常的自主神经功能衰竭。MSA〖KG*2〗自主神经功能障碍是由于中枢交感和副交感神经系统损害所致，而PAF则为周围自主神经系统病变所致。PAF无锥体外系、锥体系及小脑功能损害，病理上无胶质细胞包涵体，预后较MSA好。?

　　3．遗传性小脑共济失调Greenfield将OPCA分为遗传型（Menzel型）和散发型（Thomas型）两种类型，前者常被归类于遗传性小脑共济失调。散发型与遗传型OPCA的临床表现和病理特征相似，两者鉴别主要依靠家族史。另外，遗传型OPCA发病年龄较早（28～39岁），病程较长（平均15年）。

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