患者女，56岁，行动迟缓走路不稳3年，

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女，56岁。

行动迟缓、走路不稳3年，加重伴饮水呛咳1月。

否认“高血压”、“心脏病”史，否认“糖尿病”、“脑血管疾病”、“肾病”、“肺部疾病”史，否认“肝炎”、“结核”、“疟疾”病史；否认食物、药物过敏史；否认手术史,否认外伤史,否认输血史。

患者3年前无明显诱因开始出现行动迟缓、走路不稳症状，曾在北京医院就诊，查头磁共振示小脑可疑萎缩，给予奥拉西坦治疗，症状改善不明显，1月前行动迟缓加重，并出现饮水呛咳症状。

发病以来出现尿频、便秘，肢体发凉感，偶感头晕，无明确头痛，无恶习、呕吐，无耳鸣及听力下降，无视物模糊、视物双影及视物旋转感，无语言功能障碍，无肢体麻木疼痛感，无声音嘶哑及吞咽困难，无二便失禁，无抽搐发作及意识障碍，无明显记忆力减退症状。

体温36.3℃，脉搏73次/分，呼吸20次/分，血压/89mmHg,神志清晰，语言流利，行动缓慢，眼球活动良好，无眼震，鼻唇沟双侧对称，伸舌居中，咽反射存在。四肢肌力５级，肌张力增高，四肢腱反射亢进。病理反射未引出。感觉系统查体未见异常。共济运动正常。脑膜刺激征阴性。心肺腹未见异常。双下肢无浮肿。

肺部CT：双肺轻度炎变。脑干诱发电位（EMG/EP）:轻度异常脑干听觉诱发电位，双耳各波潜伏期及波间时程均正常范围，双耳I/V比值小于0.5。正常视觉诱发电位。异常体感诱发电位：右胫神经刺激，P40N50波潜伏期延迟，P60N75波潜伏期正常。

1、请给出您的诊断（包括定位、定性）

2、鉴别诊断

影像老徐：小脑髓纹增多，脑沟增宽，脑干周围脑池增宽，中脑黑质信号似减低，综合考虑橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA）

余辉云：临床有小脑损害的表现，植物神经功能损害表现，无锥体束损害的表现，无感觉障碍，结合影像学有明显小脑萎缩表现，考虑OPCA

贾哥：行动迟缓，饮水呛咳，行走不稳，考虑锥体外系病变。肌张力增高不知是否铅管样。这类患者的片子我见得少，看前边老师们说的小脑萎缩有了，十字征没看出来，估计是我经验不足，加上片子有点模糊。另外，患者饮酒史有吗？

神马非浮云：行动迟缓，饮水呛咳，行走不稳，考虑锥体外系病变。肌张力增高不知是否铅管样。这类患者的片子我见得少，看前边老师们说的小脑萎缩有了，十字征没看出来，估计是我经验不足，加上片子有点模糊。另外，患者饮酒史有吗？

随缘百分百：以小脑性共济失调起病，伴有自主神经病变，发病年龄，病程及影像符合MSAC表现（既往称OPCA）

诊断：多系统萎缩。磁共振发现脑桥、小脑明显萎缩，第四脑室扩大，脑桥上见“十字征”。

年修订的Gilman诊断标准：

1.很可能（probable）MSA的诊断标准散发的、进行性发展、成人（30岁）发病，同时包括：⑴自主神经功能，包括尿失禁（不能控制排尿，男性患者伴有勃起功能异常），或体位性低血压，站立3分钟后收缩压下降大于30mmHg,舒张压下降大于15mmHg；和⑵下列两项之一①对左旋多巴反应差的帕金森综合征（运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳）；②或小脑症状（步态共济失调伴小脑性构音障碍，肢体共济障碍，小脑性眼球运动障碍）；

2.可能（possible）MSA的诊断标准散发的、进行性发展、成人（30）发病，同时包括：⑴下列两项之一①帕金森综合征（运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳）；或②小脑症状（步态共济失调伴小脑性构音障碍，肢体共济障碍，小脑性眼球运动障碍）；且⑵至少一个自主神经症状（不能解释的尿频、尿急或膀胱排空障碍，男性勃起功能障碍，或体位性血压下降，但达不到很可能MSA的标准）；且⑶至少一项以下症状：

1）MSA-P或MSA-C：①Babinski征阳性伴反射亢进；②喘鸣。

2）可能的MSA-P：①快速进展性帕金森综合征②对左旋多巴反应差③运动症状出现后3年内即有姿势不稳④步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济障碍，小脑性眼球运动障碍⑤运动症状出现5年内即有吞咽困难⑥MRI见壳核、小脑中脚、脑桥及小脑萎缩⑦FDG-PET显示壳核、脑干、小脑代谢减低

3）可能的MSA-C：①帕金森综合征（运动迟缓和僵硬）②MRI见壳核、小脑中脚和脑桥萎缩③FDG-PET显示壳核低代谢④SPECT或PET见突触前黑质纹状体多巴胺能衰退

3.支持和不支持MSA诊断的特征

支持特征：①面口部肌张力障碍②不相称的颈项前倾③躯干前屈，和/或躯干侧屈④手或足的挛缩⑤叹息⑥严重的发音障碍⑦严重的构音障碍⑧新出现的鼾声或鼾声加重⑨手足冰凉⑩病态的哭或笑?抽筋或肌阵挛姿势或动作性震颤

不支持特征：

①型的搓丸样静止性震颤②临床符合周围神经病变③非药物诱发的幻觉④75岁以后发病⑤共济失调或帕金森症状家族史⑥痴呆（见DSM-IV）⑦提示多发性硬化的白质损伤

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