自身免疫性脑炎最全影像学总结

自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis,AE）是一种相对新的自身免疫介导的中枢神经系统疾病。其临床表现变化多样，可以从相对较轻认知障碍到较为复杂的难治性癫痫。可以和多种疾病有相似病理过程，增加了临床医生的诊断难度。

AE患者的影像学表现也多种多样，但是边缘系统受累是其典型特点，熟练地掌握常见影像改变可以使临床医生联想到AE，并且快速的做出适当的检查。

表.AE按抗体类型分类及临床特点

NMDA：抗N-甲基-D天冬氨酸；AMPA：alpha;-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸；GABA：gamma;-氨基丁酸；Gly：甘氨酸；LGI1：富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白；CASPR2：接触蛋白相关蛋白2；DPPX：二肽基肽酶样蛋白。

I型抗体：细胞内抗原性AE

1.抗Hu抗体脑炎

抗Hu抗体脑炎是最常见的副肿瘤性自身免疫性脑炎，和其它亚型相比预后较差，大部分与小细胞肺癌相关（75%）。MRI发现临床表现和颞叶内侧典型病灶相关，并且可以累及小脑和脑干。

案例1：

68岁男性患者，患有慢性阻塞性肺疾病，表现为逐渐恶化的记忆力减退和意识不清，伴有亚临床癫痫。MRI显示右侧颞叶内侧T2Flair高信号伴有轻度肿胀（图1A）,脑FDG-PET显示右侧颞叶内侧高代谢（图1B）,全身PET显示左肺高代谢（图1E）。活组织检查证实为小细胞肺癌。这例患者在静脉滴注免疫球蛋白、激素和化疗后缓解。2年半后再次出现记忆力减退。MRI显示左侧颞叶内侧T2Flair高信号伴萎缩，和右侧颞叶高信号（图1箭头）。

图1.抗Hu抗体脑炎

案例2：

63岁女性患者，表现为严重脑病伴有弥漫性眼外肌肿大，进展为致命性自身神经功能障碍。MRI显示双侧颞叶内侧T2FLAIR高信号（图2A）；右侧丘脑，左右侧岛叶，以右侧为重，右侧颞叶后部T2FLARI高信号（图2B）；不伴有强化（图2C）；DWI高信号是因为T2透射效应，不伴有弥散受限（图2D）；相应的ADC图片（图2E）；眼外肌弥漫性对称肿大，导致眼球肿胀（图2F）。

图2.Graves眼病伴有抗Hu抗体脑炎

2.抗Ma抗体脑炎

抗Ma（Ma1/Ma2/Ma3）抗体脑炎和抗Hu脑炎相比，预后较好。与男性患者睾丸癌、老年患者小细胞肺癌或乳腺癌紧密相关。值得注意的是，有研究显示抗Ma脑炎患者中仅26%患者表现为边缘叶脑炎，大部分患者（92%）表现为脑干功能障碍。

74%患者MRI显示异常，常常显示经典的颞叶内侧T2FALRI高信号病灶，有时累及丘脑和脑干。虽然不典型，但是结节状强化可以模仿肿瘤和感染病灶。

案例：

患者患有睾丸生殖细胞瘤，表现为孤立的颞叶癫痫，T2FLAIR显示不对称颞叶病灶（图3A），脑脊液寡克隆带和抗Ma2抗体阳性。图3B和C为1例表现为严重运动减退综合征、非无力性眼睑下垂和缄默患者的MRI，显示双侧颞叶内侧、中脑被盖和双侧丘脑内侧异常信号。图3D图为非小细胞肺癌的抗Ma2抗体脑炎患者MRI，显示右侧颞叶、丘脑、丘脑底区结节状强化，活组织检查其中1病灶发现血管周和间隙单核、浆细胞浸润。

图3.抗Ma2抗体脑炎

3.抗CV2抗体脑炎

抗CV2抗体脑炎与小细胞肺癌和恶性胸腺瘤相关，主要累及纹状体，T2FLAIR显示高信号，临床表现为舞蹈样动作。MRI特点和其他AE相比不典型，不常常累及颞叶。最重要的是，纹状体损害弥散不受限，并且T2FLAIR表现为高信号，这可以与朊病毒疾病鉴别诊断。

当诊断这种比较少见疾病时，一定要首先排除代谢性脑病、CO中毒和低血糖。

4.抗GAD抗体脑炎

谷氨酸脱羧酶（GAD）是一种细胞内酶催化生成gamma;-氨基丁酸，其是中枢神经系统最主要的抑制性神经递质。一般认为，抗GAD脑炎和非肿瘤性自身免疫病相关，如I型糖尿病。抗GAD抗体脑炎可以出现颞叶损害，并且以边缘叶脑炎起病，附加典型的僵人综合征，伴有早期严重癫痫。

案例：

61岁女性表现为头痛、轻度意识模糊和眼球震颤，不伴有进展的精神错乱、严重脑病和癫痫。MRI显示双侧乳头体、海马以及岛叶皮层高信号（图4A、B），双侧扣带回高信号（图4C、D）。

图4.抗GAD抗体脑炎

II型抗体：神经元表面抗原性AE

1.抗NMODAR抗体脑炎

抗NMODAR抗体脑炎是AE最常见的一种，常见于有自身免疫系统疾病的女性和儿童，一般认为和肿瘤无关。

抗NMDAR脑炎的典型特征为病毒感染样前驱症状，如发热、头痛、厌食等；随后出现精神症状，如焦虑、抑郁、精神分裂和精神病表现；再出现颞叶损害的症状，如记忆力下降和癫痫；最终进展为严重神经损害，包括自主神经功能障碍、运动障碍和严重脑病。

当头颅MRI未见明显异常，但是临床表现支持诊断时，头颅FDG-PET需要考虑，特别是在高度怀疑AE患者的早期，因为它对发现颞叶异常更敏感。

案例：

32岁女性患者，表现为头痛、眩晕和精神症状，随后进展为脑病和癫痫。发病后两周的MRI显示左侧颞叶T2FLAIR高信号（图5A）；双侧的岛叶，以及扣带回高信号，不伴有弥散受限、出血和强化（图未显示）。

图5.抗NMDAR脑炎

2.抗VGKC脑炎

抗VGKC脑炎是神经元表面AE中最常见的一种，主要表现为典型的边缘叶脑炎，尤其以进展性难治性癫痫为表现。

根据最近对42例VGKC脑炎患者研究发现，69%的患者急性期MRI出现典型的边缘叶脑炎受累（T2FLARI在一侧或双侧颞叶高信号），并且有发展为颞叶内侧硬化的倾向。

3.抗VGCC脑炎

抗VGCC脑炎为妇女和儿童中较少见的类型，其有典型神经表面抗原AE的发病过程，其突出表现为累及边缘系统以外的结构，呈脑回样强化和皮质层状坏死（见图6、图7）。

案例1：

39岁女性患者，表现为左侧肢体无力和左侧视野缺失，随后进展为脑病和癫痫。

最初MRI显示左侧顶枕区T2FLARI高信号（图6A）；伴有软脑膜和脑沟强化（图6B）。DWI显示皮层轻度受限，和皮层下T2透射效应高信号（图6C），与ADC图相一致（图6D）；随访34天后的MRI显示原部位T2FLAIR高信号减弱，伴有皮质层状坏死和点状出血（图6E-F）；并且发现在对侧额叶、顶叶和枕叶皮层出现病灶（图6E-F）。

图6.抗VGCC脑炎

案例2：

23女性，既往自身免疫性肝炎病史，主要表现为精神状态改变。

MRI显示双侧小脑半球T2FLARI高信号伴有第四脑室占位效应（图7A-B）；不伴有强化（图7C）；DWI显示轻度弥散受限，ADC图与其一致（图7D-E）；使用激素治疗一个月后复查MRI显示：T2FLAIR高信号和第四脑室占位效应消失（图7F）。

图7.抗VGCC脑炎

4.抗GABAR抗体脑炎

抗GABAR抗体脑炎有两个亚型，其临床表现和抗VGKC抗体脑炎相似，但较少见，总体预后较好。

抗GABABR抗体脑炎典型临床表现为边缘叶脑炎，早期频繁癫痫发作，伴有一侧或双侧颞叶T2FALIR高信号。抗GABAAR抗体脑炎常常和肿瘤无关，影像学发现比较特殊，表现为边缘系统以外广泛的T2FLAIR高信号。

5.抗AMPA抗体脑炎

抗AMPA抗体脑炎不常见，亚急性起病，常常仅出现精神症状，伴有孤立的海马T2FLAIR高信号。这一类型脑炎与肺癌、乳腺癌、胸腺瘤高度相关。

6.其他的神经元表面抗原脑炎

抗GluR3抗体脑炎和Rasmussen脑炎相关；

抗mGluR1抗体脑炎表现为小脑性共济失调，主要和和淋巴瘤相关；

抗mGluR5抗体脑炎表现为边缘叶脑炎，主要和霍奇金淋巴瘤相关（欧菲莉亚综合征）；

抗D2R抗体脑炎主要表现为基底节脑炎；

抗GlyR1抗体脑炎主要表现为僵硬腿综合征、僵人综合征和伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎。

系统性自身免疫性脑病

系统性自身免疫脑病，比如由系统性红斑狼疮引起，可以通过抗磷脂抗体或抗谷氨酸抗体介导；其中比较有代表性的为桥本脑病，主要表现为脑病、精神状态和癫痫。

案例：

41岁女性患者，主要表现为逐渐加重的头痛、记忆力减退，不伴有精神症状和癫痫。

入院时MRI显示左侧颞叶T2FLAIR高信号（图8A），不伴有弥散受限（图8B、C）；21天时复查MRI显示病灶扩大（未给出），不伴有增强（图8D）；3个月MRI显示原病灶消退，在右侧顶枕叶交界区出现T2FLAIR高信号（图8E）；5个月MRI显示原病灶信号减弱，但稍后方出现新的异常信号（图8F）；1年MRI显示完全恢复（图8G、H）。

图8.桥本氏脑病

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liq

参考文献：

1.KelleyBP,PatelSC,MarinHL,etal.AutoimmuneEncephalitis:PathophysiologyandImagingReviewofanOverlookedDiagnosis.AJNRAmJNeuroradiol.Feb9.doi:10./ajnr.A.

2.DalmauJ,GrausF,VillarejoA,etal.Clinicalanalysisofanti-Ma2-associatedencephalitis.Brain.Aug;(Pt8):-44.EpubJun23.

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