共济失调症

时间:2016-12-13来源:诱发病因作者:佚名点击:次

共济失调症

　　　　　　　　　　临床表现

依据共济失调类型的不同分为：

⒈脊髓型：

⑴Friedreich型共济失调：

常染色体隐性遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现后索损害的症状，Romberg征（+），睁眼可以改善。继之脊髓小脑束受累，出现步基宽，蹒跚步态，定向性震颤和小脑性构音障碍。肢体肌张力降低，腱反射减低或消失，下肢沉重。部分病人可伴有弓形足、脊柱侧弯及其他畸形，个别病人可有心脏异常。

⑵遗传性痉挛性截瘫：常染色体显性或隐性遗传或性连遗传。儿童期起病，男性多见，主要为锥体束受损，多为下肢呈缓慢加重的痉挛性瘫、剪刀状步态。无感觉障碍，上肢很少受累，可伴有原发性视神经萎缩或视网膜色素变性。

⒉小脑型：

⑴Marie型共济失调：常染色显性遗传，成年起病，自下肢开始出现小脑型共济失调而无感觉障碍，言语常顿挫或暴发，可有锥体束征及欣快，智力减退。

⑵橄榄小脑桥脑萎缩（OPCA）：常染色体显性遗传，中年后起病，除小脑型共济失调和构音障碍外有早期尿失禁，部分病人有智能减退和锥体外系症状如帕金森综合征等，但无眼球震颤。

⒊脊髓小脑型：

主要有共济失调－毛细血管扩张症。常染色体隐性遗传，婴儿期发病，小脑型共济失调，构音障碍，皮肤、颜面毛细血管扩张，多数伴有舞蹈样手足徐动，随年龄增长而明显。青春期后出现深感觉消失等脊髓后索症状，和病理反射阳性。可因免疫缺陷而反复发生呼吸道感染，晚期有肺部广泛纤维化、肺功能不全等。

康复知识

在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤导致小脑共济失调的病历较为多见，严重影响患者步态、日常生活活动能力，导致运动的随意性、姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。

治疗目的

⑴改善患者运动的姿势基础：增强近端稳定性；改善平衡调节，使患者学会小范围的运动。

⑵改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。

⑶在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。

⑷改善视固定和眼、手协调，使患者能利用视觉帮助稳定。

⑸在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。

⑹训练患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点。