言语不清肢体抖动1年,你的诊断是

又到了神经病例时间，快来学习吧！帕金森病（PD）和多系统萎缩（multiplesystematrophy,MSA）通常在疾病早期阶段很难鉴别，部分MSA患者脑桥“十字征”或壳核外缘“裂隙征”不典型甚至缺如，那我们如何做到不误诊呢？其实只要我们识别了这种影像征象，就可缩小诊断范围。病例介绍患者女，62岁。因运动迟缓2年，言语不清、肢体抖动1年入院。2年前出现运动迟缓，进行性加重，开始表现为行走缓慢，逐渐出现翻身、行走困难，感四肢僵硬。1年前出现言语不清，语速慢，右侧肢体抖动，呈持续性，伴便秘及尿失禁。年7月给予美多巴治疗未见改善，后于外院加用普拉克索仍未见改善。入院查体：血压80/55mmHg（卧位），60/45mmHg（坐位），语言含糊，记忆力、计算力减退，构音欠清。四肢肌张力增高，腱反射活跃，双侧Rossolimo征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验阳性。颅脑MRI示：双侧小脑半球及脑干萎缩，双侧小脑中脚对称性长T1、长T2信号及T2Flair高信号，DWI未见明显受限。MRA未见颅内动脉狭窄或闭塞。生化示：尿酸mmol/L。三大常规、空腹血糖、糖化血红蛋白、甲状腺功能全套、风湿三项未见异常。动态心电图、心脏彩超、颈部血管彩超、胸腹部CT平扫未见异常。01.诊断思路①定位诊断：运动弛缓、震颤、肌强直（帕金森综合征）锥体外系四肢肌张力增高、腱反射活跃、双侧Rossolimo征阳性锥体束言语不清，双侧指鼻试验、轮替试验阳性小脑性共济失调通路记忆力、计算力减退大脑皮层便秘、尿失禁、体位性低血压自主神经②定性诊断：患者老年女性，慢性起病，进行性加重，出现自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束损害，诊断MSA可能性大。回顾一下年Gilman等提出的MSA诊断标准。可能的MSA：散发、进展性，成年（30岁以上起病），并具备以下特征。1.具有下面两项之一：(1)左旋多巴反应不良性帕金森综合征(运动迟缓，伴肌强直、震颤或姿势不稳)；√(2)小脑功能障碍(步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍)√2.至少有下列1项自主神经功能不全的表现：(1)无其他病因可以解释的尿急、尿频或膀胱排空障碍√，勃起功能障碍(男性)；(2)体位性低血压√(但未达到“很可能的”MSA的诊断标准)。3.至少有1项下列表现:(1)可能的MSA-P或MSA-C：①巴宾斯基征阳性,伴腱反射活跃√；②喘鸣;(2)可能的MSA-P：①进展迅速的帕金森症状√；②对左旋多巴不敏感√；③运动症状发作3年内出现姿势不稳；④小脑功能障碍√；⑤运动症状发作5年内出现吞咽困难;⑥MRI表现为壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩√；⑦18F-FDG-PET表现为壳核、脑干或小脑低代谢；(3)可能的MSA-C:①帕金森症状√；②MRI表现为壳核、小脑中脚或脑桥萎缩√；③18F-FDG-PET表现为壳核、脑干或小脑低代谢；④SPECT或PET表现为黑质纹状体突触前多巴胺能纤维去神经改变。因此该患者临床诊断为可能的MSA。02.鉴别诊断：帕金森病相比MSA，左旋多巴疗效好，病情进展相对缓慢进行性核上性眼肌麻痹出现核上性眼球活动障碍、假性球麻痹和中轴躯干性肌强直等，一般无自主神经功能障碍皮质基底节变性出现严重的认知功能障碍，并有异己手综合征、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、刺激敏感的肌阵挛脆性X相关震颤/共济失调综合征多有明显的智力障碍，且基因检测可以发现FMR1基因突变03.MSA的影像学特点脑桥“十字征”和壳核外侧缘“裂隙征”为MSA相对特异的影像学表现。壳核裂隙征为MRIT2WI所显示的壳核背外侧面线性高信号影，多见于MSA-P型。壳核裂隙征改变很可能由于壳核神经细胞丢失、胶质细胞增生造成壳核萎缩，壳核和外囊间的间隙增大，或者由铁沉积和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。壳核裂隙征脑桥“十字征”为MRI轴位T2WI显示的脑桥十字形异常高信号影，多见于MSA-C型患者。这种特征性征象是脑桥核和脑桥小脑束变性，胶质细胞含水量增加，而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，从而形成T2加权像上脑桥的十字形高信号。脑桥十字征近年，有学者认为双侧小脑中脚对称性高信号在MSA的诊断中具有重要意义，尤其在MSA-C亚型患者中诊断的特异性高达82%，敏感性可达%。双侧小脑中脚对称性高信号03.总结双侧小脑中脚对称性损害的病因磁共振表现为双侧小脑中脚对称性异常信号的病因分类：小结在临床工作中MSA的诊断具有一定挑战，部分患者脑桥“十字征”或壳核外缘“裂隙征”不典型甚至缺如，但可出现明显的双侧小脑中脚病变。双侧小脑中脚对称性高信号多见于MSA-C型，识别这种影像征象可缩小诊断范围。直播预告

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