神经科的那些病例16右侧肢体动作

作者：医院神经内科刘丰韬?

神经科的那些病例（12）--行走困难伴皮肤变硬的女性???

神经科的那些病例（13）--缓慢进展的肢体无力和萎缩中年女性

神经科的那些病例（14）--反应迟钝伴两便失禁的中年女性

神经科的那些病例（15）--呈“运动员体格”伴肌肉僵硬不适的男性患者

男性，55岁，公司职员。进行性右侧肢体动作迟缓、僵硬感2年余。初为右下肢动作不灵活、行走拖步，僵硬感；半年后出现右上肢动作笨拙，僵硬；无震颤。左侧肢体无明显不适主诉。无跌倒主诉。病史中无嗅觉减退主诉；睡眠中梦多，讲梦话，有将梦中情境表现出来的情况；生病后有抑郁焦虑情绪；便秘4年余，小便无殊，阳痿3年。既往史无特殊；否认除草剂、杀虫剂接触史；否认有遗传病家族史。

体格检查：卧位血压/84mmHg，立位血压/78mmHg。神志清，精神可，查体合作。定向力、记忆力和计算力未见明显异常。“面具”脸，言语语调低、清晰，对答切题。眼球各向活动可，余颅神经未见阳性体征。四肢肌力5级，腱反射（++），右肢肌张力铅管样升高，病理征未及。右手手指捏合、握拳、旋转动作迟缓，右脚动作迟缓，左肢动作可；行走时右手连带动作减少；后拉试验如不扶可能摔倒。震颤（-）。感觉及共济无殊。

定位诊断思路见下图：图1。

定性诊断思路的形成：见图2。

辅助检查：SniffinSticks嗅觉测试：嗅觉减退。头颅MRI平扫，未见明显异常。DAT-PET/CT,双侧壳核、尾状核11C-CFT摄取下降，左侧下降明显（图3-A）。FDG-PET/CT:基底节高代谢，小脑低代谢（图3-B）。

图3，患者的DAT-PET/CT显像和FDG-PET/CT显像示意图。DAT，DopamineTransporter；FDG，FDGflourodeoxyglucose。

诊断依据帕金森病UK脑库标准，患者具有少动、肌肉强直等症状；无排除指标；具有3项支持指标，具体包括单侧起病，逐渐进展，发病后持续的不对称性受累等。PET-DAT也证实了左侧DAT的明显摄取下降，故首先考虑帕金森病。

随后予以患者卡左双多巴控释片mg/50mg（息宁）1/2片bid，一周后调整为1/2片tid。治疗后患者自觉少动强直症状明显改善，医生评估后认为症状轻微改善。

治疗半年后，患者因夜间睡眠呼吸暂停，至五官科行喉镜检查（局麻）。检查结束后出现吸气性呼吸困难，喉喘鸣，发生意识丧失，持续约2小时，予BiPAP无创呼吸机辅助通气后，症状改善。治疗一年后出现反复小便失禁与尿潴留，予留置导尿。予左旋多巴/苄丝肼mg/50mg（美多芭）1/2片tid+息宁1/2片tid后，患者的UPDRSIII评分仍进行性加重，提示左旋多巴治疗无效。

最终诊断：多系统萎缩-帕金森型（MSA-P,MultipleSystemAtrophywithParkinsonism）

基于本病例的问题：

1、根据最新的国际运动障碍协会（MDS）帕金森病诊断标准（年版），该患者的首次诊断和最终诊断为何？

帕金森病的早期诊断一直是个难题，既往的UK脑库标准可以在疾病晚期大大提高诊断率，但对早期诊断来说，价值有限。据此，MDS于年发表了新版的帕金森病临床诊断标准，以期更好的指导帕金森的临床诊断和临床研究。据此标准，本例患者的首次诊断思路如下：

1）患者具有动作迟缓+肌肉强直，具备帕金森症候群（Parkinsonism）；

2）病史，查体及辅助检查中未见绝对排除项；

3）未见警示项；

4）具有1项支持项：嗅觉减退，小于临床确诊标准中至少2条支持项的要求。

因此，首次诊断为临床拟诊帕金森病（ClinicallyprobablePD），需要临床访视以最终诊断。

随访后，患者的诊断思路如下：1）患者具有帕金森症候群；2）绝对排除项：应用大剂量左旋多巴治疗效果不佳；3）警示项：白天、夜间吸气时喘鸣，病程5年内出现严重的尿残留和尿失禁；4）具有1项支持项：嗅觉减退，并不足以抵消本例患者中的2条警示项。无法诊断为帕金森病。

患者最终诊断为MSA-P的诊断思路包括：1）患者30岁后起病，散发，进行性加重；2）病程中出现自主神经功能障碍，表现为尿失禁和阳痿；3）具有左旋多巴反映不佳的帕金森症候群（动作迟缓+肌肉强直）。

2、年版MDS帕金森病诊断标准与既往的帕金森病UK脑库标准相比，有何特点？

与UK脑库标准相比，年版的MDS诊断在以下几个方面做了更新：1）新标准更多地







































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