小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。病因本病病因不明，目前有3种学说。1．流体力学说：胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变。2．牵拉学说：脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉。3．畸形学说：后脑发育过多、桥曲发育不全。流行病学小脑扁桃体下疝畸形女性多于男性，Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型常在新生儿期发病，Ⅳ型常于婴儿期发病，据报道从出现症状到入院时间为6周～30年，平均4.5年。分型根据病变的严重程度，分为3型：Ⅰ型是最轻的一型，表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常，常伴颈段脊髓空洞症，颅颈部骨畸形。Ⅱ型是最常见的一种类型，表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长，下移，某些结构如颅骨，硬膜，中脑，小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症，神经元移行异常，脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型为最严重的一型，罕见，表现为延髓，小脑蚓部，四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形，小脑畸形等。Chiari重新将之分为4型，他在前3型的基础上又增加第Ⅳ型：即小脑发育不全，但不疝入椎管内，该型不被人们所接受。症状及体征常见的体征有下肢反射亢进和上肢肌肉萎缩，约50%以上的病人有感觉障碍，上肢常有痛，温觉减退，而下肢则为本体感觉减退，眼球震颤常见，出现率43%，软腭无力伴呛咳者占26.7%，视盘水肿罕见，而有视盘水肿者多同时伴有小脑或桥脑肿瘤。Saez()根据其主要体征不同分为6型，各型表现为：1.枕骨大孔区受压型占38.3%，为颅椎结合处病变累及小脑，脑干下部和颈髓，表现为头痛，共济失调，眼球震颤，吞咽困难和运动无力，以及皮质脊髓束，脊髓丘脑束和背侧柱的症状，各种症状综合出现，很难确定哪一结构是主要受累者。2.发作性颅内压力增高型占21.7%，其突出的症状是用力时头痛，头痛发作时或头痛后伴有恶心，呕吐，视力模糊和眩晕，神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。3.脊髓中央部受损型占20%，其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变，表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍，节段性无力或长束症状，类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。4.小脑型占10%，主要表现为步态，躯干，或肢体的共济失调，眼球震颤，呐吃和皮质脊髓束症。5.强直型占6.7%，表现为强直状态，发作性尿失禁，肢体有中重度痉挛，下肢比上肢更明显。6.球麻痹型占3.5%，有后组脑神经功能单独受损的表现。合并症常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等；其他畸形包括多小脑回畸形、灰质异位、脊髓积水、中脑水管的胶质增生或分杈、四叠体beak-like畸形、颅顶骨内面凹陷、脊膜膨出、脊髓纵裂、第四脑室囊肿等。脊髓空洞检查方法颅椎平片：颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。.CT扫描：CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。头部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。磁共振检查（MRI）治疗小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。手术方式有多种,对其手术方法及疗效争论颇多。硬膜打开组预后优于未打开硬膜组,具有显著的统计学意义(P0.05),硬膜修补组术后并发症发生率低于硬膜未修补组,具有显著的统计学意义(P0.05)。因此,在Arnold-Chiari畸形的诸多手术治疗方法中,后颅窝减压术+硬膜囊扩大重建术是较为理想的一种术式。预后病变的严重程度不同，预后不同。手术适应证患者，手术越早，效果越好反之，疗效越差。预防

主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。

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