讨论结果走路不稳半年，加重伴言语不清

患者男性，67岁。年5月出现头晕，呈持续性，站立及行走时明显，无头痛、恶心、呕吐，无视物旋转，无心慌胸闷等症状。后头晕症状逐渐加重，出现行走不稳。近3月以来，患者逐渐发展至站立不稳，行走困难，言语不清，饮食呛咳。神志清，精神可，言语欠清晰欠流利。双瞳孔等大等圆，直径4.0mm，对光反射灵敏，眼球各方向活动自如。口角无偏斜，鼻唇沟对称，伸舌右偏。上肢肌力5级，下肢肌力4级，肌张力正常。四肢腱反射（++）。感觉检查未见异常。双上肢指鼻不稳不准，快速轮替笨拙，双下肢跟膝胫试验欠稳准。颈软无抵抗，脑膜刺激征阴性。左侧Babinski征可疑阳性，其他病理征阴性。辅助检查：?三大常规、肝肾功正常?肿瘤标志物阴性?甲功正常?风湿及血管炎系列阴性?腰穿压力mmH2O，脑脊液常规正常，生化：蛋白0.46g/L。?血抗谷氨酸受体抗体阴性、神经抗原谱阴性。?肌电图：双侧胫前肌神经源性损害，余未见异常?诱发电位：双下肢SEP异常

病例特点：

1.男性，67岁，病程已有8月，慢性进展；

2.主要症状：渐进性走路不稳8月，言语不清饮水呛咳吞咽困难3月。体重半年来减少5Kg。经激素治疗2周后恢复至独自行走，言语较前清晰。

3.既往无高血压糖尿病史，不嗜烟酒；无消化道等手术史；家族中无类似疾病。

4.查体主要发现言语不利，呈爆破样发音，双上肢指鼻试验不稳不准，快速轮替动作笨拙，跟膝胫试验不稳。双下肢肌力4级，腱反射正常，左侧巴氏征可以阳性。

5.辅助检查：腰穿压力细胞学正常，蛋白极轻微升高。甲功、风湿及血管炎免疫指标均阴性，肿瘤标志物及胸部CT、腹部B超未见异常；肌电图：双侧胫前肌神经源性损害，余未见异常。诱发电位：双下肢SEP异常。颅脑增强磁共振显示皮髓交界处多发缺血灶（影研所参加讨论认为脑桥病变不除外伪影，需随访）。

定位诊断：小脑性共济失调，同时可能累及部分锥体束，

定性诊断：1）自身免疫性；2）副肿瘤性；3）小脑变性疾病

鉴别诊断：

1）自身免疫性小脑炎：这个名称并非是当前对这一类疾病的正式命名。主要用来表述小脑炎的原因并非是感染性的，比如病毒性、细菌性、结核性性，如在该病人病史中缺少诸如发热、盗汗、头痛等炎性中毒症状。这里的“炎”字更多地指inflammory而非infection，在英文里这两个字有着不同的意义。自身免疫性的脑炎被用来泛指自身免疫为主要发病机制的一类脑炎。发病机制包括细胞免疫和体液免液。特别是后者以当前发现的多种神经系统的自身抗体为代表，限于免疫学检测的难度或有限性，抗体的检查没有广泛开展。这类疾病大多对激素或免疫抑制剂治疗有效，因此把这一诊断作为首先考虑。

2）副肿瘤性小脑炎：因该病病程多为亚急性，故又称之为亚急性小脑变性。病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。将近一半的病人神经系统症状可早于癌症的发现。通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。个别病例在病程早期对激素有一定反应。该例病人肿瘤的常规筛查没有发现异常，是否有此病可能尚需更多的时间来观察和随访。

3）小脑变性疾病：成人起病的小脑变性疾病主要有小脑皮层变性和橄榄桥脑小脑萎缩（MSA一种），二者皆为常染色体显性遗传，但后者亦有散发病例（缺少遗传背景）。这些疾病病程长，进行性加重，除小脑症状外，可逐渐出现锥体束、周围神经、自主神经的损害。病人的症状不能除外此病，但从对激素的反应来看，可能性小。

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