专家共识脑小血管病诊治临床表现及诊

神经内科大讲堂：脑小血管病诊治专家共识组

五、脑小血管病的临床表现

　　1．卒中：CSVD的急性神经功能损害表现为(缺血性和出血性)卒中。LI最常见的临床表现为腔隙综合征，包括纯运动性偏瘫、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中、共济失调性轻偏瘫及构音障碍手笨拙综合征等。但腔隙综合征并非与病损类型及部位一致，也不能提示发病机制，需要与其他病因导致的梗死相鉴别。CSVD导致者易伴随多发腔隙和较重的WML，而动脉粥样硬化导致者多为单个较大病灶且不伴明显的WML。与大的脑梗死及皮质脑梗死相比，LI的神经功能缺损相对较轻，预后较好。多个研究显示腔隙、WML及CMB均会增加缺血性卒中及出血性卒中的风险。

　　2．认知和情感表现：CSVD患者表现有慢性或隐匿进展的认知、人格、情感及行为障碍。CSVD是血管性认知功能障碍(VCI)的主要原因，不仅导致未达痴呆严重程度的血管性轻度认知障碍(VaMCI)，也可占血管性痴呆(VaD)的36%～67%。注意和执行功能障碍是其主要的认知损害特征，符合典型的皮质下损害表现，而记忆功能受累相对较轻且再认功能相对保留。研究显示，基线严重及快速进展的WML，均与注意和执行功能损害密切相关，是痴呆和认知障碍的独立危险因素。

　　CSVD患者容易出现情感、行为和人格障碍，表现为淡漠、激惹及所谓血管性抑郁(vasculardepression)。

　　3．其他：CSVD患者易有步态异常、易跌倒及排尿异常。患者的血管性帕金森综合征表现为步态障碍(额叶步态)、跌倒、动作缓慢、碎步、步基增宽、无明显震颤及强直。WML与认知功能、步态、情感及排尿障碍密切相关，是老年人群功能残疾的重要影像学相关因素。白质疏松和残障研究(LADIS)显示，在多例有WML的老年人群中，基线时WML程度为轻、中或重度者，1年后发生功能残疾的比例分别为9%、15%和26%，严重WML者的残疾和死亡风险是轻者的2倍。

　　六、脑小血管病的影像学表现

　　1．WML：呈现为深部白质或脑室旁的边界模糊的低密度灶。在MＲI上为T1等或偏低信号、液体衰减反转恢复序列(FLAIＲ)和T2高信号的病灶。由于MＲI的普及，临床亦常用“白质高信号”(WMH)，与WML等同。可按照累及范围大小，对WML予以程度分级。

　　2．腔隙及LI：腔隙呈脑脊液样信号特征(全部序列均为水信号)，多位于皮质－皮质下、底节区、丘脑、脑干和小脑，要注意与扩大的血管周围间隙相鉴别。腔隙性脑梗死好发部位与腔隙基本一致，在MＲI上表现为T1低信号、T2和弥散加权成像(DWI)高信号灶，后期部分演变为腔隙灶，也可变为脑白质病变或消失。

　　3．CMB：CMB是MＲI的T2梯度回波序列或磁敏感加权成像序列上黑色信号病灶，圆形或卵圆形，无周围水肿现象。应除外软脑膜血管、铁或钙沉积、外伤性弥漫轴索损伤或其他类似信号结构。其检出率与序列参数及判别标准有关。

　　4．血管周围间隙扩大：血管周围间隙扩大在MＲI上，表现为边界清晰、圆形或卵圆形或线状的结构，最大径＜3mm，呈T1低信号、T2：高信号、FLAIＲ低信号，类似脑脊液，多位于穿支动脉供血区，且常与之伴行。

　　七、脑小血管病的临床诊断

　　1．对CSVD导致的LI或出血导致的卒中，应遵循我国的卒中诊断标准，在结合临床表现和影像学检查的基础上规范化诊断。MＲI检查应是影像学检查的首选。

　　2．对CSVD导致的认知功能损害，应遵循相关的VCI诊断标准进行诊断，同时注意排除其他疾病。

　　推荐使用对皮质下损害敏感的蒙特利尔认知评估量表进行认知筛查。对CSVD导致的抑郁症状，应仔细问诊全面评估，按照规范的抑郁障碍诊断标准进行诊断，并使用相关量表进行严重程度的评估。对CSVD导致的步态和排尿障碍及锥体外系症状，要仔细分析，在有充分影像学证据支持且排除其他重要疾病后方可诊断。要注意，头胀、昏沉不清、失眠、全身不适、疲乏等症状并非CSVD的特征表现，即使影像学检查发现有轻度病变(如轻度的WML、个别腔隙或轻度血管周围间隙扩大)，亦不能做出CSVD的临床诊断。

　　3．CSVD的影像学诊断：尽管WML、LI和(或)腔隙、CMB及血管周围间隙扩大被公认为CSVD的影像学标志，但在用于诊断时需注意：(1)4种影像学标志并非CSVD之特有表现，也可见于多种中枢神经系统疾病，如脱髓鞘病变导致的WML及动脉粥样硬化性深部小梗死等；(2)4种影像学标志的任何一个诊断特异性均低，但多个同时存在则能极大地提高诊断特异性；(3)4种影像学标志均随年龄增长而显著增加，在正常老年人和有临床意义的CSVD患者问并无严重程度的绝对界限，因此诊断必须结合临床表现，避免过度泛化。

　　CT检查对CSVD的诊断敏感性和特异性均低，故不推荐作为首选检查，更不能将CT所见的所有低密度灶统称为“多发性腔梗”。在有关影像学研究中，应对方法学予以详细描述，并保持随访前后判定标准的一致。是否可以将CSVD的影像学表现作为评估CSVD进展或治疗干预的标志值得进一步研究。

　　未完待续……

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