王振福帕金森综合征的诊治丨CSC

中国脑卒中大会暨第九届全国心脑血管病论坛在北京国家会议中心顺利召开。在老年脑血管病综合管理论坛上，来自医院第二医学中心神经内科的王振福教授对帕金森综合征的诊治进行了详细讲解?

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1.MDS-PD标准的构建

年，MDS特别工作组提出了新的PD临床诊断标准，即MDS-PD标准。在该标准中，运动综合征的典型征兆仍然是该疾病的核心特征，基本的标准是存在运动迟缓，加静止性震颤（4～6Hz）和强直中的至少一个（图1）。

图1

诊断PD必须具备四方面改变：

?神经病理：中脑黑质致密部、蓝斑的神经元色素脱失、数量减少及胞浆内Lewy小体等；

?神经生化：黑质纹状体系统多巴胺减少，与之功能拮抗的乙酰胆碱作用相对亢进；

?临床：运动迟缓、肌强直、静止性震颤及姿势平衡障碍等；

?PET/SPECT：DAT减少。

MDS-PD标准共包括3个诊断标准：绝对排除标准、警示指标和支持指标（图2）。

图2MDS帕金森诊断标准

该标准提出了三个诊断水平，首先符合帕金森综合征的临床表现，且不具有绝对排除标准的，为临床可能的PD；如果没有警示指标或有警示指标但具有同等数量支持指标（≤2个）的，则为临床很可能的PD；没有警示指标且有两个或以上支持指标的，则可临床确诊为PD。

2.MDS-PD标准的特点

?精准诊断，可诊断分级：临床确诊PD的特异性＞90%，临床可能PD的特异性和敏感性都＞80%；

?诊断实施：通过增加辅助指标调节敏感性（支持标准）和特异性（排除标准），通过权重指标进一步调节特异性（绝对排除指标和警示指标）；

?需要考虑时间/病程因素；

?辅助检查的作用；

?增加NMS标准。

1.鉴别疾病之一：多系统萎缩（MSA）

1）MSA-C型：

?40%以小脑症状为主，伴有自主神经功能障碍；

?特征表现：肢体共济失调、步态共济失调、构音障碍和眼球运动障碍；

?直立性低血压、神经源性膀胱、喉喘鸣、睡眠障碍。

2）MSA-P型：

?有典型PD症状部分对左旋多巴有一定反应，同时有自主神经系统和泌尿系统功能紊乱；

?有6种特征性表现：早期步态不稳、病情进展迅速、姿势异常、延髓麻痹、呼吸功能障碍及情绪不稳。

2.鉴别疾病之二：路易体痴呆（DLB）

1）必要特征：

认知功能下降：以注意力、执行功能和视空间缺陷在早期可能更突出；

2）核心特征：

?波动性认知功能障碍：黄昏性认知下降；

?反复发作的形象生动的视幻觉；

?快速动眼期睡眠行为障碍，可能发生在痴呆前；

?自发的帕金森综合征：运动迟缓、静止性震颤或肌强直。

3.鉴别疾病之三：进行性核上性麻痹

?姿势不稳易摔跤，向后跌倒为主要表现；

?眼球垂直运动受限，眼球扫视速度非常慢；

?对左旋多巴治疗反应差；

?皮质下萎缩明显，痴呆重；

?构音障碍、惊恐表情。

4.鉴别疾病之四：皮质基底节综合征

?单侧PD症状或肌张力障碍，伴有原发性进行性失语、肢体失用或视空间障碍等非对称性皮质认知损害；

?对多巴胺几乎无反应，2-7年单侧发展至双侧，重度残疾；

?第一和第二运动皮质区萎缩；

?CBS分为皮质基底节变性（CBS-CBD），其他亚型包括阿尔茨海默病型（CBS-AD），进行性核上性麻痹型（CBS-PSP）。其中CBS-AD亚型约占20%。

5.鉴别疾病之五：额颞叶变性（FTLD）

《额颞叶变性专家共识》根据行为和执行功能障碍、语言功能障碍和运动功能障碍将FTLD分为主要的三种类型。其中以运动功能障碍为主的分类中包含帕金森综合征表现，应与PD相鉴别（图3）。

6.鉴别疾病之六：血管性帕金森

?病理无特异性细胞核内或胞质内包涵体，纹状体多发性梗死灶而无黑质神经元缺失；

?多有血管病事件，为下肢PD样症状，起步困难、基底增宽、小碎步和运动凝滞为主要表现，上肢出现轻度运动迟缓、僵硬伴小写征。

PD的临床诊断与鉴别应从症状、体征及辅助检查等方面入手（图4）：

?认知功能：幻觉（视、听）、语言、嗅觉、复合感觉、失用；

?运动功能：肌力、共济运动、肌萎缩、肌张力障碍、吞咽、眼球活动；

?自主神经功能：立卧位血压、二便、性功能、喘鸣、末梢循环；

?睡眠障碍：RBD和EDS；

?其他：遗传史、既往史（脑血管史）、外伤史、毒物接触史；

?影像学表现。

图4早期PD鉴别诊断流程图