记清这4条，预防共济失调

典型表现共济失调的典型临床表现包括运动障碍、认知功能及精神障碍，以及其他非特异性症状。

1.运动障碍

①共济运动障碍：步态异常是遗传性共济失调最为常见、也多为首发症状，表现为醉酒样或剪刀步态，道路不平时行走不稳更加明显。随着病情的进展，可出现起坐不稳或不能，直至卧床。构音障碍为遗传性共济失调的特征之一，患者主要表现为发音生硬（爆发性言语）、缓慢，单调而含糊，构音不清，音量强弱不等，或时断时续，呈呐吃语言或吟诗样语言；病情进展至晚期时，几乎所有患者均出现运动失调性构音障碍。书写障碍为上肢共济失调的代表症状，患者常继下肢共济失调症状后随病情进展而发生，表现为字线不规则、字行间距不等，字越写越大，称为“书写过大症”，严重者无法书写。②眼球震颤及眼球运动障碍：可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤，部分患者可出现不协调性眼震、周期交替性眼震或分离性眼震等；眼球运动障碍多见于核上性眼肌麻痹，或注视麻痹、眼球急动缓慢、上视困难等。

③吞咽困难和饮水呛咳是由于脑干神经核团受损所致，随着病情的进展，临床表现逐渐明显且多见。

④震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤，若伴有锥体外系损害，也可出现静止性震颤。

⑤痉挛状态。由锥体束受损所致，表现为躯干及肢体肌张力增高、腱反射活跃或亢进、膑踝阵挛、Babinski征阳性等，行走时呈明显的痉挛性步态。

⑥锥体外系症状。部分患者由于基底节受损，故可伴发帕金森病样表现，或出现面、舌肌搐颤，肌阵挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等锥体外系表现。

2.认知功能及精神障碍

表现为注意力、记忆力受损，任务执行功能下降，其中抑郁、睡眠障碍、精神行为异常、偏执倾向是临床常见的精神障碍。

3.其他症状与体征

①视神经病变。原发性视神经萎缩、视网膜色素变性等症状可见于常染色体显性遗传性共济失调Ⅱ型、Friedreich共济失调、共济失调?毛细血管扩张症（AT）、植烷酸贮积病（又称Refsum综合征，RD）等亚型，患者多伴有视力、视野及瞳孔改变。

②骨骼畸形。为常见体征，主要表现为脊柱侧弯或后侧凸，少数患者还可发生爪形手或隐性脊柱裂等畸形；尤其是Friedreich共济失调患者，以弓形足及脊柱弯曲最常见。

③皮肤病变。多见于眼球结膜、面颈部皮肤毛细血管扩张、皮肤鱼鳞症、牛奶咖啡色素斑等表现，常见于共济失调?毛细血管扩张症或Refsum综合征患者。

脊髓小脑性共济失调

脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia，SCA)是遗传性共济失调的主要类型，包括SCA1～21。成年期发病、常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征，并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重(遗传早现)。各亚型症状相似，交替重叠。遗传早现现象是SCA的典型表现，症状逐代加重。

(1)SCA共同症状体征：30～40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状，表现走路摇晃、跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤，少数伴有痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10～20年不能行走。

(2)除共同临床表现外，各亚型有各自的特点，如SCA1眼肌麻痹，上视不能较明显;SCA2上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显;SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼;SCA8常有发音困难;SCA5病情进展非常缓慢，症状较轻;SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕;SCA10纯小脑征和癫痫发作;SCA7视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出。

首发症状主要为行走不稳、肢体无力，可伴有双手震颤、多汗、言语含糊不清等症状，涉及锥体系及锥体外系，以锥体外系的小脑症状为突出特点；就诊时，可见多系统受损体征，其中以锥体系、锥体外系，自主神经系统、颅神经等多见。患者表现为阔基底步态，行走倾倒，指鼻、轮替试验阳性，构音障碍，眼球震颤，腱反射亢进、病理征阳性。部分患者可有不自主运动、头晕、多汗、膀胱直肠功能障碍等。也有部分患者存在思维、智能、记忆等高级神经功能障碍。

共济失调是中老年人的常见病，对于患者健康带来严重危害。医院神经内科三病区主任嵇朋介绍，导致共济失调的主要原因，是由于衰老、代谢障碍、内分泌机能减退、血液黏稠度增高、血流缓慢、血流量减少，致使正常机能活动所需的能量减少;另一个因素是由于老年人动脉血含氧量低，脑细胞相对缺氧，可引起脑细胞合成各种酶和神经传导递质的减少。

对于老年人来说，最重要的就是预防共济失调。

1.增加社会活动。在日常生活中，经常读书看报、写写算算，有规律地运转大脑，不断促进大脑神经及感官信息运动的活跃，有利于改善脑部血液循环，推迟脑细胞老化，延缓共济失调的进程。

2.加强小脑锻炼。如退步走，倒走与向前走使用的肌群不同，给不常活动的肌肉以刺激，长期坚持倒走对腰腿酸痛、抽筋、肌肉萎缩、关节炎等有良好的辅助治疗效果。更重要的是，由于倒走属于不自然活动方式，可以锻炼小脑对方向的判断和对人体的协调功能，但老年人进行退步走时要注意安全，不要跌倒。

3.清淡饮食，保持大便通畅。便秘是心脑血管意外事件发生的常见诱因之一，脑血管意外对脑组织的损伤最为直接和严重。平时多吃点水果，清淡饮食，便秘严重者可配合饮用一些肠清茶。银杏、丹参等活血、健脑的中药对预防小脑萎缩也有一定效果。

4.积极预防血管性疾病。预防共济失调，尤其是有脑萎缩遗传性家族史的患者，应该积极防治某些全身疾病，尤其是影响血管健康的疾病，如高血压、糖尿病、高脂血症、动脉硬化等，做到早发现、早诊断、早治疗，这样才能延缓和控制病情的发展。

完

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