桥脑小脑角区透明细胞型脑膜瘤1例

1、一般情况及临床表现

患者男性，41岁，主因“体检发现左侧桥小脑角区占位性病变”入院。患者自觉听力无明显下降，无耳鸣，头晕等症状。头颅CT示：左侧桥小脑角区异常等密度影，可见片状钙化。头颅MRI示：左侧桥小脑角区不规则等T1混杂T2信号占位性病变，呈不规则中度强化，桥脑、延髓明显受压移位，未见肿瘤明显向内听道内生长。图1术前颅脑CT及MRI

2、治疗经过

入院后完善术前检查，择期行手术治疗。手术过程：患者取右侧卧位，左侧枕下乙状窦后入路，切开皮肤、皮下及肌肉，显露枕骨鳞部，钻孔后用铣刀做成约3×3厘米大小的骨瓣，弧形剪开硬膜，充分释放脑脊液后，牵开小脑半球外侧即可显露瘤体，肿瘤包膜完整，色灰白，血供中等，质地较韧，与周围脑组织粘连明显，取少量肿瘤组织送术中冰冻，回报：肿瘤细胞胞质淡染，界限不清，细胞核大小不等，未见明确排列结构，背景散在斑块状粉染物质。显微镜下行包膜内切除肿瘤，术中全程神经电生理监测，肿瘤与后组颅神经关系密切，面听神经被肿瘤推挤向上方，予仔细分离后均保留完好。肿瘤内侧与桥脑和延髓尚可分离。最后，做到肿瘤镜下全切除。

术后患者出现声音嘶哑，饮水稍呛咳，吞咽困难等症状，无明显面瘫，听力自觉与术前无明显变化。予神经营养，抗感染，激素、脱水治疗，术后一周，患者自觉吞咽困难，饮水呛咳症状明显好转，声音嘶哑亦有改善。复查头颅MRI提示：肿瘤达全切除。

术后复查颅脑MRI

3、讨论

透明细胞型脑膜瘤（ClearCellMeningioma，CCM）好发于脊髓和颅后窝，后者主要部位在桥脑小脑角，是临床较罕见的脑膜瘤亚型。年WH0将CCM分类为II级，表现为易复发和侵袭性。由于发病率较低，文献中均以个案报道为主。根据现有文献，总结病例特点如下：青少年好发，女性多见。颅内及椎管内各部位均可发生，椎管内及桥脑小脑角区为好发部位，有恶性倾向，表现为侵袭性，易复发及转移。组织学特点：肿瘤组织以多角形、胞质透明，富含糖原的肿瘤细胞组成，血管周围和间质胶原纤维丰富，“漩涡”状结构呈灶性分布，砂砾体鲜见，肿瘤组织内部，分布有丰富的结缔组织纤维带，局部密集。

CCM并不表现出一般脑膜瘤典型的脑膜尾征。一般来说，脑膜瘤的囊性变率为1%-11.7%，有关肿瘤囊性变的病理学机制尚未有明确的解释，有文献报道，脑膜瘤的囊性变可能与其退行性变，缺血坏死和出血有关。据目前文献统计，透明细胞型脑膜瘤的囊变率可高达70%，这说明与其他病理类型的脑膜瘤相比，透明细胞型脑膜瘤更具有突变的倾向。钙化是脑膜瘤预后的又一重要影响因素，大多数文献报道的恶性脑膜瘤中钙化表现稀少或缺如，而对于该病理类型的脑膜瘤来说，钙化相对常见。

本例患者就诊前无明显神经系统症状及阳性体征，影像学上未表现出典型的脑膜瘤征象。术中可见肿瘤呈侵袭性生长，部分肿瘤包绕后组颅神经，界限不清，导致患者术后出现声音嘶哑、饮水呛咳等神经功能障碍。术中面神经及耳蜗神经解剖保留完整，根据术中颅神经监测显示面神经功能保留良好，且患者术后并未出现明显的面瘫及听力功能减退，进一步证实了手术对面神经及位听神经的理想保留，手术基本达到了预期结果。术后采取加强脱水及神经营养等措施恢复后组颅神经的受损状态，经过一周的治疗，患者能够自主进食、饮水，顺利出院。

CCM的治疗首选手术切除，大部分病例通过手术能够达到全切除的目的，肿瘤全切除是延长复发甚至治愈肿瘤的关键因素。但因其侵袭性生长特点，肿瘤切除后仍有很高的复发率及转移率，故在切除肿瘤时应注意减少瘤细胞播散机会。大部分文献报道不推荐术后常规放疗。对于颅内桥小脑角区或岩斜区肿瘤患者，因肿瘤临近脑干、小脑、椎动脉及颅神经，全切除肿瘤难度较大，而术后伽马刀治疗可见到明显的肿瘤萎缩。因此，伽马刀治疗对术后残瘤及手术难以治疗的肿瘤是安全有效的辅助治疗手段。另外，术后定期复查MRl至关重要，因颅内及椎管内的脑脊液沟通，使CCM通过脑脊液播撒转移成为可能，因此对颅内CCM患者术后椎管MRI检查也是必要的。

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