看到这样的十字面包征,你饿了吗

时间:2016-12-7来源:预防治疗 作者:佚名 点击:

年节回家是每个在外拼搏者的安慰,然而有这样一群人,越是在这样的日子越是忙碌,“我们都是‘敬业福’”,一个除夕夜值班的影像科医生这么说。

作者:人民解放军第59医院放射科黄聪

来源:医学界影像诊断与介入频道

十字征(crosssign)又称十字面包征,见于MRI的T2WI,表现为脑桥“十”字形的异常高信号影。

西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包,上面有十字交叉状的奶油。这样的小圆面包就叫hotcrossbun。和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影很相似,因此,“十字面包征”被最开始用于OPCA这个疾病。

形成原理

脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性,致脑桥神经元、桥横纤维、小脑中期严重减少,同时神经胶质增生,使其水量增强,而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加,形成MRI的T2加权像上脑桥的十字形高信号影。Abe等研究发现“十字征”的出现与桥脑萎缩程度密切相关。

演变分期

Horimoto把“十字征”的演变过程分为6期:0期为正常;Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号影;Ⅱ期为出现清晰的垂直高信号影;Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号影;Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现;Ⅴ期为在上述异常信号基础上脑桥腹侧出现高信号,或腹侧脑桥体积缩小。

影像学特征

十字征是由Savoiardo等于年首次报道,见于橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)患者,之后文献报道不仅在OPCA,且在多系统萎缩(MSA)其他亚型也可出现。国内学者周氏报道OPCA患者MRI图像,在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号,并称之为“纵线征”,亦提出是OPCA的特征性异常信号。虽然所述图像不同,但均认为形成异常信号的机制是桥脑萎缩、桥横纤维发生变性,而小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。

MSA的典型影像征象有:(1)幕下结构异常,表现为脑干形态变细;小脑体积变小,沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状;脑池及脑室扩大;桥脑、小脑中脚以及小脑T2WI对称性高信号;(2)基底节区异常,壳核萎缩、壳核背外缘T2WI低信号或外侧缘缝隙样高信号;(3)桥脑基底部质子波谱分析(1HMRS)显示N-乙酰天冬氨酸/肌酸(NAA/Cr)值显著降低。

MSA主要分三型:MSA-C型,橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA);MSA-P型,纹状体黑质变性(SND);MSA-A型,Shy-Drager综合征(SDS),大量文献表示“十字征”可作为多系统萎缩MSA的辅助诊断指标。

MSA不同亚型MRI表现存在着差异,MSA-C主要是幕下结构异常,MSA-P异常改变以基底节区为著。桥脑基底部质子波谱分析NAA/Cr值降低见于各个亚型,且在本病早期甚至亚临床期即可出现,可用于早期诊断。近年来发现的“十字征”对MSA,尤其是MSA-C的诊断有重要意义。

OPCA

OPCA是一种以延髓橄榄核、脑桥、小脑中脚、小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病,是遗传型共济失调中较为常见的类型。

病理:主要为延髓橄榄核、脑桥腹侧、小脑中脚、小脑半球严重萎缩,红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详,可有家族史。首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多,眼球运动障碍也较为常见。

诊断:主要依据临床表现,即成年后发生的进行性小脑共济失调,阳性家族史,影像学检查、诱发电位的异常对诊断有较大价值。

MR表现:(1)脑干形态变细,以脑桥前后径变细更为明显;(2)小脑体积对称变小,小脑沟裂增宽加深;(3)脑池及脑室增大,小脑及脑干萎缩导致了相邻脑室、脑池的扩大;(4)脑干出现特征性的“十字征”改变。

SND

SND临床较少见,中年起病,男性多见。临床表现(1)表现酷似Parkinson病,但大部分患者用左旋多巴治疗无效。(2)随着病情发展常出现小脑体征,以及自主神经功能障碍。

影像表现(1)CT:可见双侧壳核低密度灶。(2)MRI:壳核、苍白球T2低信号,提示铁沉着,早期病例可与Parkinson病区别。(3)PET:可显示壳核和尾状核18F-6-fluorodopar和11C-nomifensin摄取较正常减低,而Parkinson病这两种显像相对正常。

SDS

又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征,是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。多在50-60岁发病。临床表现早期表现多有发作性晕厥,男性勃起功能障碍。

但是从影像上来说出现“十字征”只能考虑为MSA,但至于是OPCA、SND、SDS必须密切结合临床了一般来说:当以小脑症状为主时,诊断为OPCA;当以帕金森综合征为主时,诊断为SND;当以自主神经功能紊乱为主时,如性功能障碍、头晕,辅以直立性低血压,诊断为SDS。

光看理论不过瘾?还有典型病例哦!

M,58岁,5年前无明显诱因出现头痛、头晕,位于双侧颞部,阵发性发作,伴四肢无力。

终于看懂了点皮毛,整理出来跟大家一起分享,希望有所帮助,不知道大家了解了多少,但是在以后工作中一定会有所帮助吧,如果大家有类似的病例可以一起分享哦~~

最后再来一张“十字面包”,是不是很美味呀·····反正小编是饿了呀!!!

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