病例分享30岁女性患者脑梗死伴ANC

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是一种主要累及小血管的系统性血管炎，常见受累器官为肾脏与肺，而中枢神经系统累及较为少见。本次分享的病例是一例青年女性的脑梗死病例，并且患者P-ANCA阳性支持小血管炎的诊断。

患者基本信息

青年女性患者，30岁。

主诉

头晕、复视、肢体麻木无力1天。

现病史

1天前患者劳累后头晕，视物旋转，复视，并逐渐出现右侧肢体麻木无力，饮水呛咳并进食后恶心呕吐多次，伴胸闷，症状呈持续性，无发热，无头痛，无耳鸣、耳闷及听力下降，无言语不清，无肢体抽搐及意识障碍，无大小便失禁，为求进一步诊治来我院。发病来精神差，饮食差，睡眠尚可，大小便可。

既往史

病前无前驱上感、腹泻、接种疫苗病史，平素进食较差，轻度贫血病史2年；偶有左耳耳鸣病史1年；无慢性胃病史；家族中否认类似病史；无外伤史，无毒物接触史，无长期服药史，无药物、食物过敏史；

个人史

无特殊。

家族史

家族中无类似病史及遗传病史。

体格检查

一般体格检查未见异常。

神经系统查体：神志清，言语清，双侧瞳孔瞳孔等大正圆，直径3.0mm,左眼球内收不充分，不能外展，右眼内收不充分，左侧额纹稍浅，左眼闭合力量稍差，睫毛征阳性，双眼右视时水平眼震，右眼为著，右侧上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅲ级，颈软，左侧上下肢肌力正常，双下肢无水肿，右侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性，右侧上下肢远端痛温觉减退，深感觉无明显障碍，右侧肢体共济运动差，无不自主运动。

辅助检查

1）头MRI+MRA示：1.桥脑左份异常信号（弥散受限），考虑亚急性期脑梗塞？2.左侧额叶点状缺血灶；3.双侧下鼻甲肥大；4.双侧筛窦少许炎症；5.颅脑MRA未见明显异常。

2）头磁共振增强示头颅磁共振增强未见明显异常。

3）双侧颈动脉、椎动脉、双侧锁骨下动脉、主动脉弓超声检查未见明显异常；肝胆脾胰双肾、双侧输尿管、膀胱超声检查未见明显异常。心脏彩超+左心功能测定未见异常；

4）腰椎穿刺：压力：75mmH2O，无色透明，脑脊液寡克隆区带：脑脊液免疫球蛋白IgG:63.5mg/L,血清免疫球蛋白IgG:22.4g/L,脑脊液白蛋白：mg/L,血清白蛋白：43g/L，IgG生成指数Index：1.01，24小时CSFIgG合成率：8.82；脑脊液常规、生化、细胞学正常，脑脊液抗酸、墨汁阴性；脑脊液病毒抗体阴性；脑脊液查脱落细胞未见恶性肿瘤细胞。

5）全脑血管造影示双侧颈动脉、双侧椎动脉、基底动脉未见明显异常，双侧大脑前、大脑中、大脑后动脉未见明显异常，后交通动脉开放；

6）血常规示：白细胞3.43*10^9/L，红细胞：2.37*10^12/L，血红蛋白：71g/L，红细胞压积：22.2%；复查血常规：血红蛋白g/L；

7）生化示：肝功8项示：总蛋白：47.4g/L，白蛋白：27.6g/L，球蛋白：19.8g/L；复查生化示：白蛋白：38.8g/L。

8）免疫指标：甲状腺五项示：促甲状腺素：0.uIU/ml，余正常；免疫球蛋白G：16.1g/l，免疫球蛋白M：2.85g/l；类风湿因子：.90IU/ml；抗链球菌溶血素“O”：.73IU/ml;抗磷脂抗体综合征：抗心磷脂抗体IgG：15.54Gplu/ml，抗心磷脂抗体IgM：10.21Mplu/ml；血管炎三项示：抗髓过氧化物酶抗体：陽性。血沉示：红细胞沉降率40mm/h；血清抗AQP4抗体阴性；

9）糖化血红蛋白、ANA、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、同型半胱氨酸、肿瘤标志物五项、CRP正常；尿干化+沉渣、便常规+潜血、血脂肪酶、凝血四项、D-二聚体、尿妊娠试验正常。

诊断

定位：临床表现为头晕、复视、右侧肢体麻木无力，查体右侧肢体中枢性肢体瘫、感觉障碍、共济失调，一个半综合征，左侧周围性面瘫，很明显支持脑桥病变。定性：该患者较年轻，无明显脑血管病危险因素，具有很强的免疫色彩，该患者血沉、抗“O”、类风湿因子高，考虑患者存在风湿免疫系统疾病活动，且血管炎三项示抗髓过氧化物酶抗体陽性，需考虑，但该病常累及多系统多器官，最常累及肾脏及双肺，P-ANCA阳性高度支持小血管炎，但该病累及中枢神经系统较少见。

该患者症状及头磁共振脑桥病变需与脑干脑炎鉴别，后者多与病毒感染相关，临床表现与脑干的其他疾病类似，头磁共振示斑片状长T1长T2信号，FLair略高信号，边界不清，DWI呈略高信号，增强可见点状强化，脑脊液呈淋巴细胞样反应；该患者不支持点为无前驱感染史，腰穿结果正常，头磁共振示ADC序列低信号，更支持脑梗塞，另外脑干脑炎多病变弥散，仔细的查体可发现部分体征不能以所见的病灶完全解释，该患者不存在此种情况；另外，该患者抗心磷脂抗体阳性，且该病多累及脑循环，需考虑，但该病多出现较严重动脉源性血栓形成事件，也可累及小动脉，多存在病态妊娠，该患者无流产史，抗心磷脂抗体轻度升高，目前暂不考虑该病，动态复查。

综合以上结果诊断为：脑梗塞，ANCA相关性小血管炎。

治疗

入院后给予抗血小板聚集（拜阿司匹林肠溶片、奥扎格雷钠针）、营养神经（神经节苷酯、甲钴胺、胞磷胆碱针、维生素B1）、改善循环（舒血宁针）药物、并应用甲强龙mg5天-mg3天-mg3天-80mg3天后改为口服泼尼松片45mg,5天减一片，泼尼松片35mg时维持1个月后每半个月减一片，减至3片时维持治疗；患者治疗1个月时左眼外展稍欠充分，右眼活动充分，左侧额纹稍浅，左眼闭合力量稍差，右侧肢体肌力稍差，左侧上下肢肌力正常，右侧巴氏征阳性，右手手指痛觉减退。

影像学图片