帕金森症状帕金森病鉴别诊断康复，一文

导语

李某，62岁男性，2年前因右手不自主震颤就诊。

血液化验及头颅磁共振检查未见明显异常，诊断为「帕金森病」，口服多巴丝肼片、盐酸普拉克索治疗，症状改善不明显，渐出现肢体僵硬、行走不稳、小便失禁。

近1月来出现数次晕厥，就医发现存在直立性低血压，复查头颅磁共振提示脑桥、小脑萎缩明显，最终诊断为「多系统萎缩」。

临床上有许多类似李某的患者，以帕金森症状为首发表现就诊，往往会被当成帕金森病来治疗。

为了减少类似的误诊，对于以帕金森症状为主要表现的疾病，该如何揭去帕金森症状这层「面纱」，露出底下的「真面目」呢？

图1帕金森症状分类树状图

首先我们要理清原发性帕金森病和帕金森综合征的概念。原发性帕金森病（PD）

帕金森的运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。

根据四主征及帕金森的支持标准及排除标准进行症状诊断，目前术前病理诊断尚不能实现，长期随访观察才能「日久见PD」。

PD患者多从一侧肢体起病，早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反应。

帕金森综合征

帕金森综合征广义上指有帕金森样表现的疾病总称（Parkinsonism）,狭义上指有帕金森样表现的非PD疾病总称（Parkinsonian），一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。

包含以下几类疾病：

壹

继发性帕金森综合征

仔细询问病史及相应的辅助检查，一般较易诊断。

（1）药物性：最常见的继发性帕金森综合征原因，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪等药物，可出现帕金森症状。

（2）血管性（VP）：有脑血管病危险因素，起病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展，表现为不典型的帕金森症状，多为双下肢运动障碍，表现为「磁性足反应」，起步困难，僵直性肌张力增高，多无静止性震颤，常伴有锥体束征及痴呆。头颅MRI上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。

（3）中毒性：有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金森症状。

（4）代谢性：甲状腺功能减退，甲状旁腺异常，肝性脑病等。

（5）肿瘤：基底节区肿瘤可引起帕金森症状。

（6）脑炎后：较少见，病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后其帕金森样症状随之改善。

（7）脑外伤：少见，个例报导钝性头部外伤致中脑损害，可出现帕金森症状，左旋多巴可改善部分症状。

贰

帕金森叠加综合征

（1）多系统萎缩（MSA）：表现为自主神经功能障碍（尿失禁、直立性低血压等）、帕金森症状、小脑症状（共济失调、小脑性构音障碍等）。

按早期突出症状分为帕金森型（MSA-P）、小脑型（MSA-C）、自主神经型（MSA-A）。

其中帕金森症状是46%患者的首发症状，僵直和少动是主要表现，在早期容易被误诊为PD及SCA，直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为MSA。

头颅MRI横断面示脑桥「十字征」（见图1），矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分MSA患者对左旋多巴治疗反应不敏感，少部分反应灵敏。

图1头颅MRI显示脑桥「十字征」

（2）进行性核上性麻痹（PSP）：多在40岁以后发病，进行性加重，垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能障碍。

PSP患者常常呈对称性运动不能或僵直，近端重于远端。

头颅MRI在T1WI正中矢状位上可见「蜂鸟征」及「鼠耳征」（见图2）。

对左旋多巴反应欠佳或无反应。

图2MRIT1WI正中矢状位显示「蜂鸟征」，轴位显示「鼠耳征」

（3）路易体痴呆（DLB）：在临床和病理表现上介于PD和AD之间，表现为波动性认知功能障碍，形象而细节丰富的复发性视幻觉，自发性帕金森运动特征、晕厥、跌倒、睡眠障碍、抑郁等。

在早期，与AD及PD鉴别困难。

确诊依靠病理发现大脑皮质及皮质下核团弥散分布的Lewy包涵体。

头颅MRI颞叶萎缩不明显，FDG-PET可显示枕叶代谢降低。对抗帕金森药物效果较差。

（4）皮质基底节变性（CBD）：好发于60～80岁，不对称性的帕金森样表现，构音障碍和智能减退、失用、异己手（肢）综合征、肌张力不全、肌阵挛、强握反射等，MRI表现为非对称性皮层萎缩。

左旋多巴多数治疗无效。

叁

遗传性帕金森综合征

（1）Huntington病（HD）：大多数有阳性家族史，表现为舞蹈样动作为主的运动障碍、精神异常、认知障碍。

帕金森症状主要为肌僵直、运动迟缓。典型的临床表现、常染色体显性遗传家族史及IT15基因分析可确诊。左旋多巴作为对症治疗药物。

（2）肝豆状核变性（WD）：可有舞蹈样动作、精神症状，帕金森症状主要表现为运动缓慢、肌张力升高、震颤等，实验室检查示铜蓝蛋白明显降低、尿铜增高、肝功能异常，角膜K-F环阳性，头颅MRI可见基底节区、脑干等处T1低信号、T2高信号影。左旋多巴作为对症治疗药物。

看了上文，可见需要鉴别的疾病确实纷繁复杂，但是如果你心里种着一棵「帕金森症状分类树」，以理论知识为土壤、临床实践为肥料，灌以细心和耐心，加上一点犀利的眼光，相信最终总能顺藤摸瓜，找到真相。

帕金森病的自主神经症状，不要小看它！

帕金森病（PD）是一种常见的进展性神经退行性疾病，其病理过程累及脑组织及自主神经系统多种神经递质通路，临床症状包括运动迟缓、静止性震颤、肌强直等运动症状，以及神经精神症状、自主神经功能损害、嗅觉障碍和睡眠紊乱等非运动症状。

70%～80%的PD患者存在自主神经功能紊乱，随着PD整个病程的进展，自主神经功能损害发生率逐渐增加。

PD患者自主神经功能异常主要包括胃肠功能紊乱、膀胱功能亢进、体位性低血压等多方面，可贯穿PD始终，对患者生活造成严重影响。

本文将简单总结PD患者自主神经功能紊乱常见的临床表现、相关影响因素和简单处理措施，以助于更好地改善患者的生活质量。

壹

体重减轻

体重减轻在PD患者中较为常见。

一项研究提示，有50%的PD患者存在体重减轻，女性较男性更易出现体重减轻。

PD患者体重减轻的原因尚不清楚，不仅仅是中重度的运动障碍引起的营养欠佳和PD患者能量消耗增加导致的。双侧DBS手术后也会出现体重增加。

另外，异动症患者在患病期间容易出现体重减轻，从而使得患者每公斤体重使用的左旋多巴药物多于无异动症的患者，从而加重异动症症状，使患者体重进一步减轻，形成恶性循环。

?排除其他造成体重下降的原因（恶性肿瘤、内分泌因素）；

?是否存在吞咽功能异常，可以进行吞咽功能检查；

?注意膳食营养支持；

?调整相关抗帕金森药物，减少异动症的发生。

贰

吞咽功能障碍

PD患者吞咽困难的发生与儿茶酚胺相关神经变性，以及脑干、咽部肌肉LEWY小体形成相关。

吞咽功能障碍的患者存在窒息、吸入性肺炎、营养障碍和脱水等风险。

吞咽功能障碍与疾病严重程度相关，患者吞咽的整个过程（口腔、咽部和食管）均可受到影响。

在PD晚期阶段，严重的吞咽障碍会造成误吸，导致患者反复肺部感染。

肺炎是PD患者晚期阶段的主要死亡原因。

?吞咽困难患者需进行吞咽功能评估，尽早行吞咽功能锻炼；

?可采取胃肠内营养，注意防治相关并发症，短期可选择胃肠营养管，长期可选择胃造瘘术。

叁

流涎

流涎在PD患者中的发生率为70%～80%，其中男性多于女性。

PD患者吞咽功能障碍可引起唾液清除障碍。

严重的流涎不仅影响患者正常社交活动，而且会引起口周皮肤感染。

?主要包括充分评估患者吞咽功能；

?对吞咽功能进行康复锻炼；

?鼓励患者规律吞咽唾液（可以携带定时吞咽提醒器）；

?可舌下含服1%阿托品液体缓解症状；

?症状严重者可行唾液腺肉毒素注射。

肆

便秘

便秘是最常见的自主神经功能紊乱，结肠动力障碍和直肠功能紊乱在PD患者中发生率分别高达30%和60%。

便秘可早于运动症状发生前10余年出现，患者主要表现为排便困难、排便疼痛感、排便后仍觉肠道未排空。

结肠肌间神经丛神经变性，肠内容排空缓慢，肠道收缩和舒张功能异常，在便秘发生中起着重要作用。

?便秘患者应注意增加膳食纤维和液体摄入（每天8杯水），避免食用香蕉；

?增加运动量，促进胃肠运动；

?可以使用大便软化剂、渗透性泻剂（乳果糖）、聚乙二醇电解质平衡液、灌肠药物（开塞露）改善患者症状。

伍

膀胱功能异常

PD患者的泌尿功能障碍主要由于逼尿肌反射亢进引起的尿频和尿急，严重影响患者夜间睡眠质量。

骶髓的自主神经及脑桥排尿中枢共同参与排尿功能的调节，下丘脑、小脑、额叶皮层参与了尿液的储存功能。

PD患者膀胱反射亢进可能与排尿中枢抑制作用损害相关。

?如果患者存在排尿方式突然改变，需先排除泌尿系统的感染；

?如尿频、多尿等症状突出，需排除糖尿病；

?抗胆碱能药物有助于改善膀胱功能异常，包括奥昔布宁、丙哌维林等，这些药物能够通过血脑屏障，但应注意相关毒副作用；

?也可以选择不能通过血脑屏障的抗胆碱药物，如曲司氯铵。

陆

体位性低血压

体位性低血压（OH）定义为从卧位到直立位收缩压下降≥20mmHg,或收缩压＜90mmHg，在PD患者中发生率为48%，无症状患者可达60%，患者的年龄、疾病严重程度和相关抗帕金森病药物均与OH发生相关。

OH的主要表现为站立时出现头昏、头痛、视物模糊和跌倒等。

下丘脑、脑干和外周神经系统等部位Lewy小体变性参与其病理过程。

?需要注意防止跌倒；

?停用或减少相关降压药，调整抗帕金森药物使用；

?摄入足够的水和盐，少食多餐，夜间不喝咖啡，避免饮酒；

?入睡时抬高体位30～40度；

?如果症状无法通过非药物治疗缓解，可以选择氟化可的松、米多君等药物。

柒

排汗过多

PD患者在运动开期或者是剂末现象时会出现大量流汗，通常伴随着运动障碍，在热刺激后出汗明显增多，因而患者对高温环境耐受性差。

出汗部位主要位于面部、颈部，躯干和肢体出汗较少，这可能是体内的一种代偿性机制。

出汗异常主要为中枢神经系统的节前纤维和节后纤维功能异常。

?首先排除慢性感染、甲状腺功能亢进、女性绝经后状态等其他相关问题；

?保持室温稳定，避免高热环境；

?如出汗部位比较局限，可选择肉毒素注射治疗。

结语

PD自主神经功能障碍在PD患者发生率较高，伴随着PD整个病程，严重影响患者生活质量。

目前人们对PD自主神经功能障碍的认识尚不足，无相关系统性研究，治疗主要是改善症状的支持治疗。

在PD患者诊治过程中，对相关自主神经系统症状的充分认识，有利于临床医生早期识别、正确干预，提高患者生活质量。

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长按







































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