北京中医药大学陈志刚多系统萎缩的诊断与

陈志刚教授：

男，北京中医院脑一科（神经内科）科主任，主任医师，博士生导师，世界中医药学会联合会老年医学专业委员会常务理事、北京中西医结合学会神经专业委员会副主任委员、北京中医药学会脑病专业委员会副主任委员、中华医学会北京分会帕金森及运动障碍病学组委员。

年毕业于北京中医学院(现北京中医药大学)，医院，一直从事脑病(神经内科)专业，年10月调任北医院，神经内科主要创建者之一。一直坚持临床一线工作，医疗经验丰富。从事本科生、研究生、进修生的临床教学工作；同时参加科研工作，参加国家七五、八五、九五、十五攻关课题及部局级科研课题多项，发表论文50余篇，专著5部。

擅长中西医结合治疗脑血管病、重症肌无力、帕金森氏病、多系统萎缩、头痛、眩晕、癫痫、多发性硬化、周围神经病、脑瘫、睡眠障碍、神经痛、神经心理疾病等。

一、多系统萎缩概述

多系统萎缩是以自主神经系统功能障碍，多巴低反应的帕金森样症状，小脑共济失调为主的症状，伴皮质脊髓功能障碍为主要特征的神经系统变性疾病。

多系统萎缩（MultipleSystemAtrophy，MSA）概念是年由美国人Graham及Oppenheimer等首次提出，曾经有不同的命名：纹状体黑质变性（SND）、橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA）和Shy-Drager综合征（SDS）。

主要分为以帕金森样症状为主的MSA-P型，及以小脑共济失调为主症的MSA-C型。

MSA好发于男性，男：女为1.3：1，平均发病年龄54岁，5年和10年的生存率分别是83.5%和39.9%。63%的病人自主神经系统症状先于运动功能受损出现。近年来研究已证实MSA是第2位常见的α-突触核蛋白病，平均生存期7-9年，预后不良。MSA早期仅20%-30%对左旋多巴有中度反应。环境毒物与MSA关系尚不确定。在基因方面，但近年来发现MSA患者一级亲属罹患神经系统疾病几率远高于对照组，提示MSA有一定遗传易感性。

MSA-P主要表现为运动迟缓，肢体僵直，姿势性震颤，较之特发性帕金森病来说一般静止性震颤少见；MSA-C主要表现为构音障碍，眼球震颤，以躯干为主的共济失调。

无论是MSA-P还是MSA-C患者，均伴有自主神经系统功能的紊乱，甚至是早于运动障碍的发生，主要表现为：

（1）体位性低血压：患者感觉站立行走时头晕，平卧时症状改善，或个别存在明显的体位性低血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降30mmHg或舒张压下降15mmHg。

（2）泌尿、生殖系统功能障碍：主要表现为尿频、尿急、尿失禁和夜尿增多，男性多为尿淋漓、尿不尽，残余尿量增加。

（3）排便习惯改变：患者常感觉排便无力，不同于老年人常有的因大便干燥引起的便秘。

（4）排汗异常：大多数患者自觉排汗减少，尤其是下肢皮肤干燥。但是临床观察P型患者常有头颈部多汗表现。

（5）体温调节障碍：天气炎热、环境温度高的情况下多发高热或低热，常无明确的感染病灶。

（6）快速眼动睡眠期行为障碍（RBD）：与梦相关的躯干或肢体活动，伤害性睡眠行为，常表现为喊叫、手足挥舞蹬踹、掉床等。其常于发病前数年出现，推测可能是该病的前驱症状。相当一部分患者打鼾症状明显，并出现睡眠呼吸暂停，中晚期患者一般多有吸气性喘鸣。

临床诊断主要依靠患者症状以及影像学检查，患者早期影像学改变不明显，既往诊断为帕金森病的患者多巴胺治疗效果不明显时，应考虑到本病的可能。

随着病情的进展，MSA患者头部常规MRI检查可发现以下改变:矢状位T1WI可见脑干萎缩，小脑萎缩呈枯树枝状；冠状位T2WI可见壳核萎缩，壳核裂隙征，脑桥十字征等，影像学表现虽然无特异性，但高度提示MSA。

此外，由于MSA患者Onuf核细胞脱失，导致的尿道括约肌失神经支配和逼尿肌反射亢进，因此，对于多数MSA患者，肛门括约肌肌电图(ASEMG)平均时限降低以及卫星电位(SP)出现率的增加均有助于MSA的诊断，有可能。近期有研究表明，3.0-T系统的质子磁共振波谱(H-MRS)对于早期发现脑干内胶质细胞增生神经元丢失有重要意义，而脑干内的代谢性改变可以作为MSA-C患者疾病严重程度的标志。而如碘-间碘苄胍(I-)I-MIBG心肌显像、以及唇腺活检等基因提取α-突触核蛋白也可以作为诊断的辅助手段。

二、多系统萎缩治疗

在多系统萎缩的治疗方面，国内外目前都处于探索阶段，即采用对症治疗缓解症状，一定程度上改善患者生存质量，没有针对性治疗该病及可以治愈的有效方法。

西医对症治疗：

(1)帕金森样症状：虽然MSA患者对左旋多巴的反应性差，但国内外仍认为左旋多巴即多巴胺制剂可缓解患者的临床症状，约30%，但因左旋多巴可加重体位性低血压，伴有明显症状的体位性低血压患者慎用。

(2)小脑共济失调：包括在美国、印度等地新上市的第二代酪氨酸激酶抑制剂尼罗替尼截至目前的疗效情况（对体位性低血压、假性球麻痹有所改善），以及他替瑞林、丁螺环酮、和补充支链氨基酸，皆未对此症状有明显缓解。

(3)自主神经功能障碍

a.体位性低血压者需要注意停用以前的降压药，如果血压非常高，且压差波动大，则考虑监测血压，必要时服用短效降压药物如卡托普利，另外可试用屈息多巴、盐酸米多君等；注意要缓慢进行体位变动，例如由卧位改为立位时，注意抬高头位例如垫枕头，以及上厕所、咳嗽等均不要用力过猛，并注意饭后是低血压高发时段，注意







































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