病例分享急性脑梗死一例
医院神经内科
主持董梅病例分享于丽丽
硕士研究生，省二院东院区神经内科医生
于丽丽第一部分病历介绍
患者董**女,16岁,汉族,未婚,无业于-12-11入院
主诉:右侧肢体不自主运动3天,加重伴左侧肢体无力1天
现病史:患者缘于3天前感冒后出现右侧肢体不自主运动,以右手及右脚不自主运动为主,间断发作，每天数次至十几次，每次数分钟，睡眠时消失，伴反应变慢,伴间断头晕,无天旋地转,无恶心、呕吐，无头痛，无发热，无言语不利，无肢体麻木及感觉异常，无视物不清及听力下降，无饮水呛咳及吞咽困难，医院，行头MR检查示脑实质多发弥散受限信号，给予输液治疗（具体不详），1天前上述症状加重，伴左侧肢体无力，可自行行走，可穿衣及系扣子，症状无明显好转，遂就诊于我院，并收入院治疗。患者自发病以来精神差，饮食可，大小便正常，无发热。
既往史：半个月前咳嗽、咳痰病史，目前仍有咳嗽、伴咳痰，为黄痰；否认特殊药物使用史；否认其他疾病史。
查体：T36℃，P次/分，R22次/分，BP/90mmHg，发育正常，营养良好，体型偏胖，身高cm，体重80kg。双肺呼吸音粗，两肺底可闻及少量湿性啰音。心率次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛及肌紧张。双下肢无指凹性浮肿。NSPE：神清，言语缓慢，反应力、定向力正常。双瞳孔正大等圆，直径约3.0mm，光反射灵敏，眼球各方向活动充分自如，无眼震。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟无变浅，伸舌不偏。可见右侧肢体不自主运动，以右手及右脚为主，为粗大不规则运动，左侧肢体肌力IV级，右侧肢体肌力V级，四肢肌张力正常。四肢腱反射（++），左侧Babinskissign（+），右侧（-）性。感觉系统查体未见异常，共济运动检查未见异常。颈抵抗（-）。
辅助检查：头MR（-12-09医院）：示脑实质多发弥散受限信号。脑电图（-12-09医院）：广泛中度异常。肺CT（-12-09医院）：多发斑片状影，考虑炎症可能性大。
此片为患者家属所拍，左右颠倒。
思考
Thinking
患者诊断考虑什么？进一步应行何种检查？
第二部分相关检查
入院后完善相关检查：（-12-12）
尿常规：酮体+-。
血常规：白细胞13.2*/L，中性粒细胞绝对值8.99*/L，淋巴细胞绝对值3.53*/L，单核细胞绝对值0.63*/L，红细胞计数5.31*/L。
凝血常规：AT%（83-）。
同型半胱氨酸+生化全项：hsCRP6.9mg/L（0.0-6.0），CK27.6U/L（40-），TBIL17.57umol/L（3.4-17.1），IBIL13.07umol/L（1.7-10.2），白蛋白35.2g/L，A/G1.44（1.5-2.5），ALT45U/L，肌酐21.8umol/L，尿酸umol/L，HDL2.04mmol/L。
甲功游离三项：FT.05pmol/L（3.8-6），FT.12pmol/L（7.86-14.41），TSH0.10uIU/ml（0.34-5.6）。
促甲状腺激素受体抗体定性强阳性；促甲状腺激素受体抗体定量15.71IU/L（0-1.75）。抗甲状腺过氧化物酶抗体34.2U/ml（0-60）；抗甲状腺球蛋白抗体2%（0-30%）。
血沉16mm/h。
铜蓝蛋白0.19g/L（0.22-0.58）。
促肾上腺皮质激素0点：＜5.00pg/ml；促肾上腺皮质激素8点：18.60pg/ml（6-56）；促肾上腺皮质激素16点：＜5.00pg/ml。
垂体激素六项：血清泌乳素19.90ng/ml（2.74-19.64），第三代促甲状腺素0.mIU/L（0.35-4.31）。
自身抗体+抗心磷脂抗体+抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。
免疫球蛋白+补体检测+风湿四项：IgG4.87g/L（7.5-15），IgA0.35g/L（1-5）。
心电图：1.窦性心动过速（次/分）2.余未见异常。
腹部超声：肝胆、脾及双肾未见占位性病变。
第三部分
头MR（-12-12）：1.右侧辐射冠及半卵圆中心脑白质、右侧额顶深部、右侧颞深部白质及右侧基底节区脑质多发急性脑梗死；2.双侧辐射冠脑白质及双侧额、顶深部脑白质多发散在缺血、变性灶；3.蝶窦左侧份炎症；4.颅内动脉多发病变，病变影像学特点考虑MOYAMOYA病可能，请结合病史进一步检查。
给予羟乙基淀粉扩容，阿司匹林抗血小板聚集，阿托伐他汀降脂固斑，清除自由基及改善循环等治疗。治疗5天后不自主运动完全消失，左侧肢体无力较前好转。
甲状腺超声：1.甲状腺弥漫性病变伴血流丰富，体积增大—请结合实验室检查；2.双侧颈部淋巴结未见明显异常；3.双侧颈内静脉结构及血流未见异常。补充诊断：Graves病甲状腺功能亢进症。内分泌会诊：甲巯咪唑10mg2/日，维生素Bmg3/日，盐酸普萘洛尔10mg3/日。
心脏超声：EF62.7%，二尖瓣轻度关闭不全。
为明确有无其他部位动脉血管病变，做以下血管超声检查：
颈部血管超声：双侧锁骨下动脉结构及血流未见异常；双侧颈总动脉、颈内动脉结构及血流未见异常；左侧椎动脉内径稍宽（代偿性）；双侧椎动脉流速稍增快。
四肢动脉超声：1.双侧桡动脉及尺动脉频谱异常；2.双侧腋动脉、肱动脉结构及血流未见异常。
腹主动脉超声：腹主动脉结构及血流未见异常。肾动脉超声：双肾动脉血流未见异常。
思考
Thinking
患者烟雾病血管病因如何考虑？机制？
第四部分
-12-17患者全身燥热，穿衣少着凉，致发热，T38.2℃，咳痰再次加重，且进食水差，患者诉16日晚偶有左口角及左手麻木，十多分钟后好转，更换抗生素，加用丁苯酞建立侧支循环。
-12-18患者左侧肢体无力加重，查体：左侧肢体肌力I级，右侧肢体肌力V级，四肢肌张力正常，左侧腱反射（+），左巴氏征（+）。复查血常规血象未见明显升高。？肺CT（-12-17）1.考虑右肺中叶内侧段少许炎症；2.考虑左肺下舌段少许肺膨胀不良；3.中心静脉置管改变。给予抗炎、抗病毒、化痰、解痉等治疗。
-12-22左侧肢体肌力II级，-12-25左侧肢体肌力III级。
复查头MR（-12-26）：1.右侧额深部、基底节区及辐射冠、半卵圆中心脑白质，右侧海马脑质多发脑梗死；2.双侧额、顶深部脑白质多发散在缺血、变性灶；3.双侧筛窦、蝶窦炎症。患者出院。
-02-06复诊见患者可正常行走，左侧肢体肌力V-级，右侧肢体肌力V级。
复查甲功四项：FT.89pmol/L，FT.12pmol/L，TSH＜0.01uIU/ml。
aTPO29.7U/ml。
甲状腺球蛋白抗体Anti-TG27.74IU/ml。
第五部分
病例特点：
1、青少年女性，急性起病。
2、主要表现为右侧肢体不自主运动及左侧肢体无力。病前有发热、咳嗽、咳痰病史。
3、既往体健，否认特殊疾病史。
4、查体：体型偏胖。双肺呼吸音粗，两肺底可闻及少量湿性啰音。心率快，律齐，无杂音。NSPE：言语缓慢，高级皮层功能正常。颅神经未见异常。右侧肢体不自主运动，左侧肢体肌力IV级，Babinskissign左侧（+）。
5、医院头MR、脑电图及肺CT结果。
定位诊断：
根据患者：病史为右侧肢体不自主运动，左侧肢体无力，查体为右侧肢体尤手脚无规律、不规则动作，左侧肢体肌力IV级，Babinskissign左侧（+），定位于左侧基底节区锥体外系及右侧锥体束。
定性诊断：
1、脑梗死：患者为急性起病，表现为右侧肢体不自主运动及左侧肢体无力，无头痛、恶心、呕吐、智能障碍、精神情绪异常等；查体如上，颈软，无脑膜刺激征；结合当地头MRI所示，首先考虑脑梗死。
下面首先分析一下影像学情况，当地头MRI结果（只有DWI，没有ADC图）显示双侧幕上多发异常信号，以右侧病灶为主，在右侧侧脑室旁及其上一层面均可见弥散受限的DWI高信号大片状异常信号，其余点片状异常信号，为MCA分布区域及MCA和ACA分水岭区（长箭头），左侧病灶少，可见一点状异常信号分布于MCA区域（短箭头），根据病灶的分布特点、DWI为弥散受限，考虑病灶符合血管分布，双侧MCA范围，为缺血病灶的可能性大。因为病灶为双侧多发病灶，原因可能为心源性如房颤、PFO、心房粘液瘤等，或动脉源性（近心端）脱栓，或血管炎性如甲亢、抗心磷脂抗体综合征、SLE等，烟雾病等。
因为患者症状中首先出现右侧肢体不自主运动，而且为间断发生，考虑患者在左侧基底节区存在病灶，但当地影像所示不清晰，且患者没有血管检查，所以我们重新复查头MRI+MRA+DWI检查。
2、脑炎：包括病毒性脑炎、免疫性脑炎等，患者发病前有感染史，发热、咳嗽、咳痰，在治疗过程中出现肢体功能障碍，如果炎症损害相应脑组织，如基底节区、皮层或皮层下白质等部位，均可出现上述症状，但脑炎患者一般会出现头痛、精神症状、智能障碍、意识障碍等，目前尚不能排除脑炎的诊断。但影像学检查，病灶为血管性分布，不支持脑炎改变，希望复查影像学能有所发现。
3、小舞蹈病：患者表现为手脚不自主运动，粗大动作，心率快，且病前有感染史，需进一步检查，排除诊断。小舞蹈病又称风湿性舞蹈病，为风湿热在神经系统的常见表现，与A型溶血性链球菌感染有关，有关节痛、红斑、紫癜、风湿性心脏病等风湿热的临床表现。多为年轻女性发病，5-15岁，多数为亚急性起病，早期可有虚弱、苍白、情绪不稳等，面部和手指由轻微不自主动作逐渐明显，并影响到其他部位。舞蹈样动作不规则、不重复、变换不定、突发骤止。情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。头MRI可见尾状核、壳核和苍白球异常信号。本例患者右侧肢体不自主运动，呈发作性，发作时间短，目前无关节痛及皮肤异常改变，需做相关实验室检查鉴别。
4、肝豆状核变性：患者表现为不自主运动，需要排除肝豆。肝豆为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，由于血铜蓝蛋白合成障碍，铜不能有效与铜蓝蛋白结合，造成过多的游离铜异常沉积于组织，并导致相关组织损害，最常见为基底节区和肝脏，其他可见于眼角膜、肾脏、大脑皮层、小脑齿状核等。临床通常发生于儿童和青少年，儿童期发病多以舞蹈样动作为主，而成人期发病则多以动作减少、肌强直的PD综合征为主，影像学检查MRI为双侧豆状核异常信号。故需要对患者进行血铜蓝蛋白检查、眼睛角膜K-F环及肝脏功能检查，进行鉴别诊断。
其他如非酮症高血糖、药物所致的舞蹈症、代谢性脑病等均需要排除诊断，患者主要考虑以上几方面疾病，综上所述，我们进行了进一步检查。
初步诊断：
1、不自主运动原因待查？
脑梗死？
脑炎？
2、甲亢，Graves病
3、上呼吸道感染，肺部感染
主持董梅教授患者诊断已经明确，急性脑梗死，但中间存在很多问题需要弄清楚，年轻女性急性脑梗死，多发病灶，前循环近心端狭窄，目前检查提示甲亢，大家能把其中关系分析清楚吗？
讨论
偏侧舞蹈动作病变部位位于基底节，发病机制一般认为是血管狭窄基础上深穿支的蔽塞，损害基底节的相应区域，基底节中的纹状体、丘脑底核受损致神经递质失衡，主要是多巴胺与乙酰胆碱失衡，兴奋性与抑制性氨基酸递质失衡。
有时目前影像上未见相关结构上的病变，但基底节区的神经递质仍易受影响。如本例患者，还有糖尿病高血糖偏侧舞蹈症的病人，都说明基底节区易受缺血血氧及代谢的影响吧？
患者偏侧舞蹈症并肢体无力定位于大脑半球，结合影像学表现，不能除外免疫性血管炎、代谢、炎症、血管性、心源性、自勉性脑炎等。
患者患有甲亢，但体重较重，不知是什么原因，患者身高cm，体重80kg。有研究显示交感神经过度兴奋，可使脑血管平滑肌收缩性增强，同时体内内皮素分泌增多，可产生强烈的缩血管反应，可使脑内血管血流阻力变大，进而导致脑血管病变。脑内血管有丰富的肾上腺素能神经纤维分布，其中颈内动脉系统更为丰富，可能主要表现在颈内动脉系统的原因。
患者无烟雾病家族史，可能为甲亢通过上述机制导致血管病变，在患者半个月前肺炎，此次病前感冒导致脑梗死出现症状后就诊。
甲亢也属于一种自身免疫性疾病。免疫系统紊乱可产生部分抗体，其可导致血小板活化聚集或激活部分免疫调节蛋白及淋巴因子，这些免疫因子与动脉硬化、血栓形成等密切相关。
主持董梅教授患者感冒发烧，咳嗽咳痰，进食水少，在已有的血管狭窄基础上导致高代谢、低灌注、高凝等情况，急性脑梗死发生。以甲亢及相关因素目前可以解释疾病的发生。因为病前感冒，肯定有病毒或病菌感染。甲亢可以合并其他自免疾病，常规检查阴性，目前可以一元论解释，白质病变也可以是甲亢自免性损伤
患者感冒发烧，咳嗽咳痰，进食水少，在已有的血管狭窄基础上导致高代谢、低灌注、高凝等情况，急性脑梗死发生。以甲亢及相关因素目前可以解释疾病的发生。因为病前感冒，肯定有病毒或病菌感染。甲亢可以合并其他自免疾病，常规检查阴性，目前可以一元论解释，白质病变也可以是甲亢自免性损伤
现在自免疾病越来越多，也可以和甲亢并发，比例不清，患者只表现脑梗死症状，没有相关脑炎证据，而且目前恢复良好。
总结
桥本脑病以智能、情绪、意识障碍为主要表现，现在患者双侧脑梗死，广泛低灌注缺血，即使有免疫因素、脑电图异常，目前只支持多发脑梗死，没有进行激素、丙球等治疗，而是针对缺血情况治疗，出院时明显好转，现在基本正常，桥本脑病不支持。
再进行一些补充：1、患者病前咳嗽、咳痰、发热，外院治疗后仅发热控制，仍咳嗽咳痰，入院前3天出现脑梗症状。入院期间患者住在近楼头的房间，临门，比较冷，因自觉燥热，穿单褂，露双侧肩臂，导致再次发热。应用口服抗病毒药物及退热治疗，继续抗生素、化痰等治疗，患者症状几天后明显好转，期间一直无头痛、恶心及呕吐，查体无颈强等脑膜刺激症状，所以患者发热、咳嗽等为呼吸道感染所致，不支持脑炎。
2、患者发生脑梗死，即使行腰穿检查，如果压力轻度增高、生化、常规异常，也可以解释。如果压力明显增高，患者应有高颅压症状，而且需要降颅压才能改善，患者没有任何相关症状，治疗中也一直未行脱水治疗。所以临床不支持脑炎及脑病。腰穿的意义就是可以送相关抗体检测，没有其他作用。
3、甲亢及其抗体异常从文献中可以完全解释发生烟雾病样血管损伤，以及这次疾病的发生、发展、治疗和恢复。
4、患者可以确定是免疫性疾病，除甲状腺抗体阳性，可以伴发其他免疫疾病的抗体，比如：MG、肌炎、自免脑、干燥综合征、SLE等等，但这个患者目前没有任何其他免疫疾病的症状及诊断依据，即使花费大量费用检查出阳性抗体，目前也不需要进行免疫治疗，只说明抗体异常，临床观察。我认为应该加强这个患者及家属的依从性，随访控制甲亢及抗体情况，争取避免桥本脑病发生。如果出现其他免疫疾病症状后再进行相关抗体检测及治疗。
发言讨论
医院神内二:首先考虑脑梗死。青少年，原因不明，1感染性心内膜炎?2动脉导管未闭或是PFO?3.烟雾?下一步查心脏彩超，脑血管，发泡试验。
张博医院:甲状腺功能有问题，不能除外桥本脑病
医院：有没有自身免疫方面疾病的可能，有血管炎方面的可能吗？四肢动脉超声示尺动脉桡动脉频谱异常，？这孩子妇科超声做了吗？
于丽丽：自身抗体阴性，正常，没有
医院：是不是甲亢诱发血管炎？第四部分病例tsh尚未恢复正常范围。
医院：智力有没有问题？
于丽丽：智力没有问题，但是16岁已不上学，家属说上学时处于中等水平
医院：甲亢与烟雾病的其发病机制的假说有：
1、甲状腺激素可能增强血管对交感神经系统的敏感性并诱发动脉壁病理改变。人们已经观察到甲状腺毒症患者颈内动脉（ICA）会变得更加僵硬。高水平甲状腺激素或治疗Graves’病的外来激素可能导致Moyamoya病进展。
2、免疫介导机制也可能起到了一定的作用。TSH受体是自身免疫反应的主要靶点。Panegyres等报道了T细胞介导的免疫在Moyamoya病中的作用。Tendler等发现Moyamoya病患者的血管细胞增殖、功能失调和Graves’病患者甲状腺受到的免疫学刺激都与患者T细胞功能失调有很大的关系。既往有研究报道，在使用类固醇激素和血浆置换治疗Graves’病后，患者脑血管病变也得到改善。因此，患者免疫状态改变所致的动脉壁炎症可能是Moyamoya病和Graves’病之间的关键联系。
3、动脉粥样硬化也可能在这两种疾病之间起着重要作用。因为甲状腺毒症可能导致高同型半胱氨酸血症（HCY），而后者与缺血性卒中有关，因此其可能是烟雾综合征的另一个重要病理生理机制。
4、抗甲状腺药物所诱发的血管炎可能与颅内动脉改变有关。有报道称使用丙基硫氧嘧啶的患者可导致血管炎，且在大部分病例，肾脏、皮肤和肺血管均受累，但在脑血管系统很少发现。
董玉娟医院：这个孩子，感觉在最初的影响，有双枕双侧颞极对称高信号，可能还合并有自免脑，后者的靶点，可以是灰质（表现为认知运动障碍）白质也可以是血管炎，如果用一元论，更喜欢这样解释。还有关于孩子的发热。自免脑中自身抗体诱发、病毒抗体诱发以及肿瘤抗体有时候会重叠，可能，这样的小孩子，，还要查EB、巨细胞病毒抗体等检查。
赞赏
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