遗传性共济失调的分类一

遗传性共济失调分类十分混乱，

至今报道的已有60多种，

但尚无统一和公认的分类方法。

最早时仅分为Friedreich型共济失调和Marie型共济失调，

即分为以脊髓症状表现为主的称为Friedreich型，而以小脑、脑干为主，伴有脊髓症状者称为Marie型共济失调。

目前常见的分类有以下几种

以综合征形式进行的分类

这些分类均以最早发现和报道的个人名字进行命名。

这是遗传性共济失调分类的最早阶段。这些命名以后有的沿用下来，有的进行了新的归类和命名。

(1)沿用下来的命名：

①Friedreich型共济失调；

②Gerstmann—Straussler病；

③Machado—Jo．seph病等；

(2)新归类的命名：Menzel型共济失调现归于OPCA(橄榄一桥脑一小脑萎缩)的I型；

(3)新命名：Strflmpll—Lorrain病现名为遗传性痉挛性截瘫；

按解剖部位分类

(1)脊髓型：

①Friedreich型共济失调。

②遗传性痉挛性截瘫(Strumpell-Larrain病)。

③脊髓后索性共济失调(Biemond综合征)。

(2)脊髓小脑型：

①遗传性痉挛性共济失调(Marie遗传性小脑共济失调)。

②β-脂蛋白缺乏病(Bassen-Kornzweig综合征)。

③共济失调毛细血管扩张症(Louis-Bar综合征)。

④脊髓脑桥变性(spino-pontinedegeneration)。

(3)小脑型：

①橄榄-脑桥-小脑变性(Menzel病)。

②小脑-橄榄萎缩(Holmes病)。

③肌阵挛性小脑协调障碍(Ramsay-Hunt综合征)。

④Marinesco-Sjouml;gren综合征。

⑤Joseph病。

⑥Hartnup综合征。

⑦前庭小脑性共济失调