神经影像多系统萎缩

多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是一种散发、快速进展的少见的神经系统退行性疾病，主要发生在成人，病理上主要以存在于黑质、纹状体、脑于、小脑核、脊髓中间外侧束的胶质细胞和神经元内嗜银α-突触核蛋白阳性包涵体为特征。根据其临床表现，主要分为两种类型：小脑性共济失调型MSA（MSAwithpredominantcerebellardysfunction，MSA-C），取代过去的橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）；帕金森症型（MSAwithpredominantparkinsonianfeatures，MSA-P），取代过去的纹状体黑质变性（striatonigraldegeneration，SND）以及Shy-Drager综合征（Shy-Dragersyndrome，SDS）。

十字面包征（简称“十字征”，Hotcrossbunsign）

MSA-C的MRI影像学表现包括橄榄、桥脑、小脑中脚和小脑的萎缩，横轴面上桥脑T2WI交叉样高信号，即所谓的“十字征”，是诊断MSA-C的较特征性的表现。“十字征”的病理学基础为桥脑核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性和神经胶质增生，T2WI信号增高，而锥体束和由齿状核发出的小脑上脚的纤维无变性，未出现异常信号。有学者认为，先出现“垂线征”，后出现“十字征”。“十字征”形成过程与桥脑小脑萎缩程度之间存在相关性，当“十字征”等级越高时，对应其桥脑面积越小。因此，根据MRI图像诊断MSA-C的敏感性和特异性非常高。然而，在脊髓小脑共济失调其他类型如SCA1、SCA2、SCA3以及继发于某种血管炎的帕金森征合并小脑、脑干功能障碍患者中，有相同的MRI影像学特点和组织学特点。

（脑桥“十字征”伴小脑萎缩）

裂隙征（间隙征，Slit-likehyperintensitysign）

指壳核外侧边缘T2WI高信号环（HyperintensePutaminalRimSign），是MSA-P在1.5TMRI上的一个特征性征象。其病理基础还不是很确定，有学者认为是由于壳核外侧神经元缺失以及胶质增生，壳核萎缩引起组织问空隙增大产生的。但在3.0TMRI检查中，壳核“间隙征”亦可见于帕金森患者以及健康人。

（65岁女性，诊断为MSA-P）

46岁健康女性。A-B：3TMRI纹状体水平T2WI和FLAIR可见双侧壳核外侧缘高信号，即裂隙征。C：1.5TMRI上未见异常。

壳核T2低信号（Putaminalhypointensity）

指壳核背外侧可见等于或低于苍白球信号的异常信号，病理证实是由于铁蛋白丢失、铁沉积引起。但壳核异常信号会随着磁场强度的改变而发生改变。1.5TMRI可发现壳核T1高信号，对MSA-P也有一定的诊断价值。3.0TMRI的信噪比和分辨力提高，更容易发现由铁沉积引起的T2WI低信号，因而也容易发现正常人由于退变而引起铁沉积。尽管在1.5TMRI上，壳核“间隙征”和壳核T2低信号对于诊断MSA-P有较好的敏感性和特异性，但在3.0TMRI上，这些征象的诊断价值受到一定的限制。

壳核萎缩（Putaminalatrophy）

其病理基础是神经元丢失及胶质纤维增生，对于诊断MSA-P有较高的特异性。在MRI上表现为壳核变小、厚度变薄。壳核弧度消失、变直，但是壳核萎缩判断带有一定主观性，而且在病程早期敏感性不高，限制其在临床上的应用。

T2*WI诊断MSA的敏感度高于T2WI

近来的研究表明，梯度回波序列（T2*WI）比T2WI在发现MSA“十字征”和壳核改变上更为敏感。临床上怀疑MSA而普通MRI正常的患者，必要时可进一步行T2*WI检查。

72岁女性，诊断为MSA-C。a，c为最初的MRI；b，d为1年后复查的MRI。a-b：T2-WI；c-d：T2*WI。T2*WI相比T2WI在不同时期能更清晰的显示“十字征”

A：MSA-P患者的T2WI上可见壳核外侧缘高信号（黑箭），而壳核内为低信号（白箭头）伴萎缩；B：T2*WI上有类似改变；C：另一MSA-P患者壳核在T2WI上无异常改变；D：同C患者T2*WI上可见壳核后外侧低信号；E-F：健康对照组T2WI和T2*WI上均未见壳核异常信号。

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