多系统萎缩发展简史

Dejerine在年首次提出橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)的概念,Shy和Drager于年提出Shy-Drager综合征(Shy-Dragersyndrome,SDS),也称特发性直立性低血压,特点为以帕金森样症状和体位性低血压为主要表现的自主神经系统障碍。年，Graham和Oppenheimer提出多系统萎缩(MultipleSystemAtrophy,MSA)概念,其将SDS、纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration,SND)和OPCA看做一个疾病的不同临床表现。

年欧洲多系统萎缩研究组根据专家共识诊断标准，将多系统萎缩分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑共济失调为突出表现者则称作MSA-C型。基于各种功能障碍的组合及其严重程度，将其分为“可能的”（possible）、“很可能的”（probable）和“确认的”（definite）共3个等级：“可能的”多系统萎缩为符合1项功能障碍的诊断标准和另外的不同功能障碍的2项特征，当诊断标准为帕金森综合征时，对多巴胺反应差可作为一项特征，此时仅需另一特征即可；“很可能的”多系统萎缩为自主神经功能和排尿功能障碍诊断标准加多巴胺反应差的帕金森综合征或小脑功能障碍；“确认的”多系统萎缩为经病理证实的少突胶质细胞胞质中可见包涵体伴黑质纹状体和橄榄体脑桥小脑通路的变性改变。

为了便于临床研究，年研究组发表了多系统萎缩统一评价量表(UMSARS)。根据新的临床与基础研究成果，年欧洲多系统萎缩研究组对原来的专家共识诊断标准又进行了修订。

⒈很可能的MSA:

散发,进展,发病年龄30岁,临床表现包括:

○自主神经系统功能障碍：尿失禁(不能控制膀胱排尿,男性可伴勃起功能障碍)或体位性低血压(站立3min后收缩压下降30mmHg或舒张压下降15mmHg和

○多巴低反应的帕金森样症状(运动徐缓并强直、震颤、或体位不稳)或

○小脑症状(步态共济失调并小脑性构音障碍、肢体共济失调、或小脑性眼球运动障碍)

⒉可能的MSA:

○帕金森样症状或

○小脑症状和

○自主神经系统功能不全,以下一项以上：无法解释的尿急、尿频，膀胱排空不完全；或男性勃起功能障碍；或体位性低血压，但未达到可能MSA严重程度　

1项以下提示证据:可能的MSA-P或MSA-C

○巴彬斯基征阳性及反射亢进

○喘鸣

①可能的MSA-P

○快速进展的帕金森综合征

○对左旋多巴低反应性

○运动症状开始3年内出现体位性不稳定

○步态共济失调，小脑性构音障碍,肢体共济失调,或小脑性眼球运动障碍

○运动症状开始五5年内出现吞咽困难

○MRI显示壳核,小脑中脚,脑桥,或小脑萎缩

○FDG-PET显示壳核,脑干,或小脑代谢减退

②可能的MSA-C

○帕金森综合征(运动徐缓和强直)

○MRI显示壳核,小脑中脚,或脑桥萎缩

○FDG-PET显示壳核代谢减退

○SPECT或PET显示突触前黑质纹状体多巴胺能神经失支配

支持及不支持条件

支持点

○口面肌张力障碍

○不成比例的颈项前倾

○驼背(脊柱严重前倾)和/或Pisa综合征(严重的脊柱后倾)

○手脚挛缩

○吸气性叹气

○严重构音障碍

○严重发音障碍

○新出现或者加重的打鼾

○强哭强笑

○手脚冰冷

○体位性的抽搐,肌肉阵挛/运动性震颤

不支持点

○典型的搓丸样静止性震颤

○临床表现为其他神经系统疾病

○不是由药物诱发的幻觉

○75岁后发病

○有共济失调或帕金森综合征家族史

○痴呆

○白质受损提示多发性硬化