原始三叉血管和双侧丘脑梗死临床病例2

患者刘某女性，73岁，主因突发意识不清1.5小时入院。

患者入院前1.5小时行走时突发意识不清，呼之不应，右侧肢体有少许活动，左侧肢体无明显活动，症状持续，无抽搐。

查体：BP/73mmHg,浅昏迷状态，双侧瞳孔不等大，左：右=2.0:3.5mm，光反射迟钝，疼痛刺激右侧肢体能抬举、躲避，左上肢稍能抬举，左下肢无活动，左侧肢体肌张力低，双侧巴氏征阳性。颈软，无抵抗。

既往史：糖尿病史，冠心病劳力型心绞痛病史。

头颅CT:右侧基底节区脑软化灶。

诊断：脑梗死（椎基底动脉系统），予静脉溶栓治疗，溶栓后患者病情较前好转，意识障碍减轻，呈嗜睡状态，四肢均能配合抬举，双侧巴氏征阳性。

同时行头颈部CTA示：左侧颈内动脉海绵窦段见一异常血管与基底动脉相连，左侧大脑后动脉起自后交通动脉。

患者病情逐渐好转，第二天呈睡状态，双眼睑下垂，问话能答、切题，右侧肢体肌力IV级，左侧肢体肌力III+级，双侧巴氏征阳性。

头颅DWI：中脑、双侧丘脑梗死。

总结：

此患者急性起病，表现为神经功能缺损症状，既往高血压、糖尿病病史，老年起病，均为脑血管病独立危险因素，头颅核磁为中脑、双侧丘脑梗死，责任血管为丘脑穿动脉。通过头颈CTA可见左侧大脑后动脉P1段缺如，推测患者为Percheron动脉闭塞。

Percheron动脉是旁正中丘脑穿支动脉的异常变异，特征性起源为一侧大脑后动脉第一段，为双侧内侧丘脑供血，动脉缺血时的典型表现为双侧旁正中丘脑区域局限性缺血。伴或不伴有丘脑中部或前部的受累。典型percheron动脉梗死表现为三联征，垂直凝视麻痹，意识障碍，记忆障碍。Percheron动脉闭塞最常见的致病机制是心源性和小动脉疾病，卵圆孔未闭、心房颤动、动脉粥样硬化和凝血功能障碍是主要的相关风险因素。此患者心脏彩超未发现卵圆孔未闭，动态心电图未发现房颤，考虑小动脉病变可能性大。Percheron认为丘脑旁正中动脉有四种变异：Ⅰ型，丘脑旁正中动脉分别起源于双侧大脑后动脉近端并分别供应双侧丘脑腹内侧区，此型最常见;Ⅱa型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉近端并负责双侧丘脑腹内侧供血；Ⅱb型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉P1段，分支后供应双侧腹内侧丘脑及中脑上部；Ⅲ型丘脑旁正中动脉起源于一个连接双侧大脑后动脉的弓状血管。此患者属于Ⅱb型。另外患者还存在原始三叉动脉（PTA），人胚早期有三条动脉干线，即原始三叉动脉、原始耳动脉和原始舌下动脉，它们连接于颈内动脉和椎-基底动脉之间，在胚长14~15mm时消失，偶保留至生后。原始三叉动脉残存发生率约为0.1%~0.5%，该动脉由颈内动脉海绵窦段发出，自前向后走形，全程紧邻三叉神经，行至鞍背至硬脑膜，在小脑上动脉与小脑前下动脉起点之间注入基底动脉，构成颈内-基底动脉吻合。根据PTA后循环供血情况，Saltzman的分型标准将其分为3型。I型：双侧小脑上动脉和大脑后动脉由PTA供血，伴PTA吻合点下方基底动脉发育不良，双侧后交通动脉发育不全或消失。II型：双侧小脑上动脉由PTA供血，双侧大脑后动脉由后交通动脉供血。III型：一条后交通动脉供应一侧大脑后动脉，一条PTA供应另一侧大脑后动脉。对于存在原始三叉血管患者，大脑后动脉可由三叉动脉供血，也可由后交通动脉供血。PTA多数是由于在行颅内血管检查时偶然被发现，一般无特殊临床表现。但由于解剖原因，PTA可造成IIIIVVVI颅神经的麻痹，而产生临床症状。三叉动脉形成动脉瘤可对周围结构产生压迫，动脉瘤破裂可形成海绵窦瘘或蛛网膜下腔出血。此患者存在原始三叉动脉，一侧大脑后动脉P1段缺如，对侧形成Percheron动脉，故Percheron动脉病变导致双侧丘脑梗死。

参考：AndersonC,OBrienR.OcclusionofthearteryofPercheron:anunusualcauseofbilateralstroke.BMJCaseRep,Nov19.

2.Navas-AlcantaraMS,Castilla-GuerraL,álvarezSueroJ,CarmonaGonzálezE.Percheronarterysyndrome.MedClin(Barc).Aug21;(4):.

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