肥大性下橄榄核变性的MRI特点分析
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肥大性下橄榄核变性(HOD)是一种继发于远隔病变的特殊的跨突触变性。近年来,随着MRI设备的普及,HOD的检出率越来越高,而该病又极易被忽视或误诊。
临床常表现为节律性运动过多，包括症状性腭震颤（symptomaticpataltremor,SPT）、肢体不自主运动、眼球震颤和共济失调等。
1资料与方法1.1临床资料搜集本院年~年MRI表现为HOD的患者共42例,男性26例,女性16例,年龄41~78岁,平均年龄(62.3±15.2)岁,原发病变中脑桥梗死20例,中脑梗死4例,脑桥出血10例,小脑梗死4例,小脑血管畸形2例,动脉瘤出血合并脑桥梗死1例,脑桥海绵状血管瘤合并少量出血1例。本次发病距原发病变时间4~33个月,平均(17.8±8.6)个月。
1.2检查方法42例患者均使用GE公司1.5T超导磁共振成像系统,常规进行轴位T1WI、T2WI、FLAIR及DWI序列。其中,2例患者行增强扫描采用SE-T1WI,对比剂采用钆喷酸葡胺(GD-DTPA)0.2mmol/kg,23例行GE16排CT平扫。
1.3统计分析采用SPSS13.0软件包统计学分析,计量、计数分别用±s、百分率表示;定量、定性分别采用t检验和x2检验,以P0.05为有统计学意义差异,P0.01有显著统计学意义差异,P0.05无统计学意义差异。
2结果2.1HOD的MRI特点18例患者表现为双侧下橄榄核病变,占42.9%,24例表现为单侧下橄榄核病变,占57.1%;体积增大22例,占52.4%,体积正常18例,占42.9%,体积缩小2例,占4.7%。T2WI及FLAIR均呈高信号42例;T1WI低信号36例,等信号6例;DWI稍高信号26例,等信号16例;ADC呈等信号31例,稍高信号11例;2例增强扫描均未强化。另外,23例MRI表现为HOD的患者CT均未发现下橄榄核区病变。
2.2HOD与原发病变的相关性原发病变位于双侧脑桥中央被盖束18例,14例引起双侧HOD,4例引起单侧HOD;14例位于单侧中央被盖束,均引起同侧下橄榄核肥大变性;4例累及双侧中脑红核,均引起双侧下橄榄核变性;6例位于单侧小脑齿状核,均引起对侧下橄榄核变性。
3讨论HOD是一种继发于GMT环路病变的特殊跨神经突触变性,其结局是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡化变性,从而导致下橄榄核形态及信号的异常,多继发于脑干或小脑病变。MRI表现为延髓腹外侧下橄榄区局限性T2WI高信号,可伴下橄榄核形态改变,实际工作中误诊率较高。鉴于HOD有特定的发病部位和特征性的MRI表现,且伴随着脑血管病患者的增多有增加的趋势,因此重新认识HOD的MRI特点可以避免误诊,造成不必要的检查和治疗。
Guillain-Mollaret三角由小脑齿状核、对侧中脑红核和对侧延髓下橄榄核共同构成的三角形环路,该环路中,一侧中央被盖束或中脑红核受累时,同侧可发生HOD;一侧小脑齿状核或小脑上脚受累时,对侧可发生HOD;而中央被盖束和小脑上脚同时受累时可发生双侧HOD[1];病变同时累及双侧齿状核、红核、中央被盖束时,也可出现双侧HOD[2]。上述情况,病变侧下橄榄核在MRI上常表现为T2WI及FLAIR高或稍高信号,T1WI等低信号,DWI及ADC多呈等高信号,而DTI则表现为传导通路中相应的传入纤维破坏,受损越多,发生变性的可能性越大[3]。
需要注意的是HOD信号的异常并不能完全反映投射纤维损伤的程度,这也是临床HOD的发生率明显低于GMT环路病变的原因。所以,想要进一步评估神经纤维的破坏程度,还需要结合功能成像DTI序列。
HOD的MRI特点与其病理改变及演变过程密切相关。病理上普遍认为GMT环路受损,胶质细胞增生致胞质空泡样变性、神经微丝增殖、粗面内质网形成大量囊泡,神经元总数增加,从而导致下橄榄核肥大、变性。
由于下橄榄核区病变以血管源性水肿为主,所以,T2WI及FLAIR序列呈稍高信号,T1WI呈稍低或等信号,DWI扩散往往不受阻呈等信号,ADC呈等信号,由于T2透过效应,DWI及ADC可以呈稍高信号。扩散张量成像DTI和DTT可证实GMT环路的完整性,DTI上径向扩散系数的增加代表脱髓鞘改变,轴向扩散系数呈先降后升,降低代表轴突变性,升高代表神经元或星形细胞增生。疾病后期,轴索变性致轴位弥散张量降低[4]。
而HOD的演变过程决定了MRI形态及信号的改变。主要分为3个阶段。第一阶段:发病6月内,下橄榄核神经细胞质肿胀及空泡形成,但不伴肥大,考虑与神经胶质增生与水含量的增加有关[5]。MRI表现为下橄榄核T2WI高信号,形态正常。本组共有18例属于该阶段,临床症状发生于半年内,下橄榄核体积正常,T2WI及FLAIR序列均呈高信号,T1WI呈稍低信号17例,1例呈等信号,DWI呈稍高信号12例,等信号6例,ADC呈稍高信号6例,等信号12例;第二阶段:发病约6月~4年,神经元总数开始增多,下橄榄核体积增大,约8.5个月时达高峰[6]。
MRI表现为下橄榄核T2WI高信号且伴肥大,此时MRI征像最为典型。本组共有22例属于该阶段,临床症状多发生于半年后,下橄榄核体积均不同程度增大,T2WI及FLAIR序列均呈高信号,T1WI呈稍低信号18例,4例呈等信号,DWI呈稍高信号14例,等信号8例,ADC呈稍高信号5例,等信号17例;第三阶段:发病4年后,神经元肥大开始崩解、萎缩[6]。MRI表现为下橄榄核萎缩伴T2WI高信号。由于该阶段下橄榄核萎缩,异常信号表现不甚明显,最容易被忽视。
本组有2例属于该阶段,临床症状持续多年,下橄榄核体积缩小,T2WI及FLAIR序列均呈点状高信号,T1WI呈稍低信号1例,1例呈等信号,DWI及ADC均成等信号。
HOD的诊断主要依靠MRI,尤其是T2WI及FLAIR序列,DTI序列可以进一步明确传入纤维损伤程度。DWI、SWI序列没有特异性,但SWI序列在发现某些原发病变(出血、血管畸形、脑挫裂伤等)可能更有优势,HOD的诊断依据是时间上的延迟损害和空间上的远隔病灶。
HOD诊断标准:1)主要标准:(1)GMT环路损害病史(应不少于20天);(2)下橄榄核呈T2WI高信号;2)次要标准:(1)下橄榄核体积变化;(2)肥大变性的下橄榄核对侧小脑半球萎缩;(3)特征性的OPM,(4)DTI和DTT显示GMT环路破坏。
影像学上,仅延髓T2WI及FLAIR高信号不具有特异性,梗死、炎症、Wallerian变性、脱髓鞘病变、肿瘤性病变等均可出现类似信号.梗死和脱髓鞘疾病尽管也可以导致核团体积增大,但延髓的梗死多是由小脑下后动脉闭塞所致,发生在延髓的后外侧,若是由脊髓前动脉或椎动脉的穿支闭塞所致,病变则位于旁中线区,早期病变区DWI高b值扩散明显受阻呈高信号,ADC呈低信号,且梗死区的信号随时间的延长会逐渐变化直至软化。而HOD扩散不会受限,较长时间内信号变化也不明显,且临床症状相对较轻,不伴锥体束及内侧丘系受累等改变,起病较缓慢。
脱髓鞘病变如MS可以累及延髓,但常为多发,病灶较小,多位于脑白质区,常合并长轴垂直于侧脑室壁的多发病灶,且病灶不呈血管分布,形状也不规则,增强扫描活动期往往明显强化[7],可呈“开环征”表现,发病年龄也较轻,且多为女性,临床上可有缓解后再复发这一特点可资鉴别。其它脱髓鞘病变如肾上腺白质营养不良、肌萎缩侧索硬化症等,T2WI高信号主要位于延髓前方皮质脊髓束所在部位,而非下橄榄核区,且范围较广,也没有GMT环路病变。而Wallerian变性多位于病灶同侧的皮质脊髓束走行区连续多个层面的T2WI高信号,原发病变一般不在GMT环路,且伴有同侧脑干和大脑脚的萎缩[8,9],而HOD不会引起脑干萎缩,晚期仅会出现下橄榄核区的局限性萎缩。
感染或肿瘤性病变T2WI高信号并不局限于下橄榄核区。感染常伴发热,病灶的形态和信号变化较快,可有强化。肿瘤随时间的延长,病灶会逐渐增大,症状会持续加重,增强扫描会出现不同程度强化征象,MRS序列Cho峰可明显升高[10,11,12]。而HOD没有上述特点,且位置固定,同时有GMT环路病变存在。
总之,HOD是一种较为特殊的跨突触变性,提高对其MRI特点的认识,了解该病的发病机制,掌握好HOD的诊断依据及鉴别诊断是做出正确诊断和减少误诊的重要前提。
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