一岁娃竟患上小脑萎缩侯增欣主任这个病并非

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小脑萎缩是中老年人较常见的一种慢性进行性疾病。很难想象，这种疾病竟然会降临到1岁大的婴儿身上。最近，一位老奶奶在教室外“偷听上课”的视频被广泛转发，经媒体采访报道后，揭开了一个心酸的故事。

为辅导孙子奶奶在教室外“偷听”

《扬子晚报》近日报道，在徐州特教学校一间教室外，70岁的刘瑞侠身形消瘦，微微弯曲后背，保持脑袋前倾的姿势探向教室窗口，目不转睛地认真听课，不时做着笔记。教室里坐着刘瑞侠的孙子鑫鑫。孩子出生时，因为缺氧，身体非常虚弱。在鑫鑫1岁时，家人发现孩子的视力可能有问题，医院检查，医生诊断发现孩子竟然患上了小脑萎缩。随着病情进展，孩子手脚动作出现不协调，智力也受到了影响。

▲新闻报道截图（源自《扬子晚报》）

为了能让孙子像普通孩子一样学习文化，刘瑞侠将孙子送入特教学校，她在学校附近租房陪读。为了让孙子能够跟上课程，奶奶便来到教室外旁听，课后给孙子辅导功课……“无论如何我都不会放弃他，我会陪着他一辈子的。”老人朴实真诚的话语，令闻者动容。学校老师经过商量，将老人请进教室，在后排为她设置了一个座位，将她也当成了一名“学生”。大家纷纷夸赞这位老人是“伟大的奶奶”、“最美奶奶”。

小脑萎缩并非只盯上中老年人

新闻报道中这位奶奶慈爱和不离不弃的善举令人感叹唏嘘，而同时大家或许有着这样的困惑：1岁大的孩子可以说正处于“日长夜大”的阶段，身体器官发育尚不完全，怎么会出现小脑萎缩呢？医院小脑萎缩专病门诊主任、神经外科6A病区主任侯增欣表示，目前大家普遍认为，小脑萎缩是中老年人较常见的一种慢性进行性疾病，然而在临床上，被这种病侵害的年轻人和儿童并不少见，他本人就曾接触过年仅4岁的小脑萎缩患儿。

▲缺氧可导致小脑萎缩

侯增欣主任分析，新闻报道中患上小脑萎缩的鑫鑫，在出生时即遇到了缺氧的情况，而缺氧已被证实是小脑萎缩的致病诱因之一。侯增欣主任指出，除了缺氧，有研究表明，孕妇孕期宫内感染可能导致胎儿小脑萎缩，此外，严重妊娠高血压、早产滞产、出生后颅内出血等均可引起小儿的小脑萎缩。

低龄患者情况可能更糟

侯增欣主任进一步解释道，小脑萎缩的病因十分复杂，目前已知的致病因素包括了遗传、脑外伤、脑梗死、脑炎、肿瘤、缺血缺氧、脑动脉硬化、酒精中毒等，这些因素单独或综合作用，引起脑实质损害和神经细胞的萎缩变性。尤其值得注意的是，在林林总总的病因中，由于遗传导致的小脑萎缩，往往是在患者青少年期、成年期就开始发病。根据相关文献资料，研究人员对30例小脑萎缩住院患者分为遗传组和散发组(注：除遗传外其他病因导致的)，患者年龄为9-72岁，平均为27岁。其中，遗传组最小9岁，最大40岁，平均发病年龄仅为16.3岁。散发组最小28岁，最大72岁，平均33.2岁。通过对小脑萎缩发病年龄、病程、症状诊断的数据分析，研究人员认为，遗传组与散发组在发病年龄上有显著性差异，且发病年龄越小，病程进展越快，病情相对较重。

▲小脑萎缩家族遗传几率较高

结合多年的小脑萎缩外科临床诊疗经验，侯增欣主任认为，小脑萎缩的家族遗传几率较高，因遗传因素导致小脑萎缩的患者，常有先天性后颅窝发育畸形导致小脑及脑血管发育不良，进而导致脑部供血不足。这种慢性供血不足长期存在，使小脑得不到足够的给养，久而久之就会萎缩并出现共济失调、构音障碍、肌张力减低等功能障碍。

早诊断早治疗可改善症状

侯增欣主任介绍，共济失调是小脑萎缩的主要临床表现，疾病发展是一个渐进的过程，不同时期会有不同的症状表现，大致分为早期、中期和晚期三个阶段。其中，早期患者一般会有走路不稳、肢体动作不协调等症状表现，由于尚未影响正常生活工作，可能并不特别重视。随着病情不断进展，肢体、语言等方面共济失调症状进一步加重。晚期患者则无法站立或坐起，生活基本无法自理。

▲侯增欣主任为小脑萎缩患者手术(资料图)

目前，对已经形成的小脑萎缩的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预，通过综合治疗(主要包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等)改善各种功能障碍，使症状减轻或减慢病情进展。

如果是由于小脑肿瘤引起的小脑萎缩，则切除肿瘤是一种有效的治疗方法。但对于因炎症、变性、外伤而引起的小脑性共济失调以及遗传性共济失调，这些常由于小脑供血不足而造成的小脑萎缩，药物治疗效果并不理想。

从上世纪八十年代末起，包括侯增欣主任在内的专家学者，在国内率先开始研究外科手术方法治疗小脑萎缩。通过诊断分析小脑萎缩发病的病灶和病理，进行分型、分类、分期评估，采用“枕动脉植入、后颅窝减压、局部松解”等外科手术方法，达到增加脑部供血、改善小脑血液循环的目的，改善患者步态不稳、站立不稳、语言障碍等小脑性共济失调症状。

随着小脑萎缩病情的进展，对患者日常生活会造成严重的影响，甚至会危及生命。“与大多数疾病一样，小脑萎缩也应做到早发现、早干预、早治疗，这需要引起患者和家属足够重视。”侯增欣主任提醒。

参考文献：橄榄—桥脑—小脑萎缩30例临床分析；徐建华，刘嘉祥；《北京医学》年第15卷第1期，p14-17

专家简介

侯增欣副主任医师

●医院神经外科6A病区主任

●国务院政府特殊津贴专家

●中华医学会神经外科协会会员

主攻方向：

1.小脑萎缩、小脑性共济失调、小儿各类发育畸形和脑先天性疾病、脑外伤；

2.精通各类脑肿瘤、颅脑损伤、椎管脊髓肿瘤、脑功能性疾病、脑血管病等临床诊断与治疗；

3.擅长显微外科进行各种颅内肿瘤高难度手术，尤其对脑膜瘤显微手术及其疑难病例的处理经验丰富。

门诊时间：周一全天

编辑：布衣、Blue

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