A64yearoldmanwiths

A64-year-oldmanwithslowmovementandtremorfor1year

A

B

Whatisyourdiagnosis?

A.Parkinsondisease

B.Corticobasaldegeneration

C.Progressivesupranuclearpalsy

D.Multiplesystematrophy

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TheanswerisMultipleSystemAtrophy-ParkinsonianType

Multiplesystematrophy-Parkinsoniantype(MSA-P),previouslyknownasstriatonigraldegeneration,isaneurodegenerativediseasewithunclearetiology.TheclinicalsymptomsareindistinguishablefromParkinsondiseaseinsomecases.ThetypicalMRIfindingsareatrophyofbilateralputamina,alongwithincreasedirondeposition,andpresenceofT2hyperintense"rimsign"(A,arrows)atthelateralmarginsoftheputamen.SWItypicallyshowsmarkedhypointensityattheposterolateraltoanteromedialaspectsoftheputamina(B,arrows),whichindicatesincreasedirondeposition.

中文版：

男性，64岁，行动迟缓、震颤1年

A.帕金森病

B.皮质基底节变性

C.进行性核上性麻痹

D.多系统萎缩

诊断：多系统萎缩-帕金森型

多系统萎缩-帕金森型（MSA-P），既往称纹状体黑质变性，是一种神经系统变性疾病，病因不明。部分患者其临床症状与帕金森病不易区分。典型MRI表现：双侧壳核萎缩，铁沉积增多，T2WI示壳核外侧缘呈高信号，表现为“轮圈征”（A,箭头）。SWI序列表现为壳核后外侧至前内侧部分明显低信号（B，箭头），提示铁沉积增加。

FromAJNRClassicCase

延伸阅读：

多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。

分类：既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Dragersyndrome，SDS）、纹状体黑质变性（striatonigraldegeneration，SND）和橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）三种类型。

目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。

发病机制：病因不清。目前认为MSA的发病机制可能有两条途径：一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白（α-synuclein）阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。

病理表现：MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体，其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋白病（synucleinopathy）。

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长按







































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