专家述评重视多系统萎缩患者的非运动症候

时间:2016-12-1来源:疾病症状 作者:佚名 点击:

多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)是一种隐匿起病的、散发的、慢性进行性发展的、相继累及神经系统功能解剖上的多个部位的变性病,如锥体外系、锥体系、自主神经系统等,所以被称为MSA。MSA的研究经过了三个重要“里程碑”式的飞跃:一是年Graham和Oppenheimer率先将橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和Shy-Dragger综合征,统称为MSA。二是从病理上证实前三个临床诊断都存在同样特征性病理改变,即存在胶质细胞质包涵体(glialcytoplasmicinclusions,GCls),由此证明20年前MSA概念提出的先见之智。三是年又证实GCIs主要蛋自成分是α-共核蛋白(α-synuclein,α-syn)所构成,由此提出“共核蛋白病”之概念。

临床上确诊MSA需要得到病理证实,因此,往往只能死后尸检(这在国内更难)。由于MSA发病临床症候无特异性,且起病方式多样,因此,早期容易误诊或误治,如以性功能障碍起病的、尿频起病的可能会到泌尿外科或相应的性专科去就诊;行动迟缓、有震颤或肌张力增高会当成帕金森病诊治。目前,临床上对于MSA主要重视其运动受累的症候,对其非运动症候尚







































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