神经影像ldquo中央脑桥髓鞘

男，3岁；慢性肾功能不全（尿毒症期）。

图1中央脑桥髓鞘溶解MRI检查

图1A、B；横轴面T1WI及TWI显示脑桥中央片状稍长T1长T信号；边界模糊。图1C；DWI示病灶呈等信号。图1D；矢状面TWI示脑桥略肿胀；有轻度占位效应。

本病例诊断为中央脑桥髓鞘溶解。

诊断要点：①主要表现为融合性对称性脱髓鞘改变；脑桥中央受累；周边部分正常；10%累及基底节区、丘脑、大脑脚、小脑、桥臂、内外囊及外侧膝状体等；②CT可见脑桥中央呈低密度改变；③MRIT1WI主要表现为：急性期呈正常或稍低信号；亚急性期（1～4个月）呈高信号；TWI及TFlair主要表现：急性期为融合性高信号；亚急性期为高信号；DWI可为等或稍高信号；④急性期增强扫描可见强化；⑤治疗后复查MRI可见病变缩小。

本病需与缺血性脑梗死、其他脱髓鞘疾病、脑干胶质瘤相鉴别。

1.缺血性梗死通常累及脑桥中央及外周脑桥纤维；常常是非对称性改变。

.其他脱髓鞘疾病如多发性硬化；通常为多发病灶；胼胝体易受累；结合临床易鉴别。

3.脑干胶质瘤常有明显占位效应；基底动脉可受包绕。

影像学检查方法以MRI为首选，可清楚显示病变的形状及范围，以TWI更佳。

本例为临床证实病例。中央脑桥髓鞘溶解大体病理为双侧对称性、灰褐色蜕变的软组织，镜下可见髓鞘破坏而神经元、轴突及血管相对较完整，胶质细胞可发生肿胀及核固缩，少突胶质细胞减少，星形细胞增多。本病少见，主要继发于血渗透压的改变，但髓鞘溶解机制不明。有追随报道发现此病恢复后MRI可以转为正常，但部分病例病灶继续增大，1年后MRI复查病灶仍存在。

本病常于纠正血渗透压后～4天出现症状，结合病史及脑桥中央融合性对称性改变应考虑本病的可能。

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