中大医院神经内科疑难病例讨论2015年

作者：倪淑婷，施咏梅,张志珺慢性酒精中毒性神经系统损害，亦称慢性酒精中毒神经病(chronicalcoholicnervousdiease，CAND)是长期大量饮酒引起神经系统严重损伤而出现的一组病症，可表现为脑、脊髓、周围神经、肌肉和皮肤损害，该病临床症状复杂多样，发病前多有长期、大量酗酒史。现将本科一例戒酒近5年后出现的慢性酒精中毒性神经系统损害报告如下。临床资料：患者，男，60岁，因“四肢麻木乏力伴消瘦五月，加重伴言语含糊20天”入院。

五月前患者始出现双下肢乏力，右腿稍重（既往脑梗塞后遗症），易疲劳，步行数步或站立约5分钟后直立不能，腿部肌肉偶有抽动，以小腿后部为主，每次持续约数分钟，无肢体疼痛、麻木、烧灼感，外院诊断“脑梗塞”，予住院对症处理，乏力症状稍好转。出院后双下肢乏力进行性加重，渐感双手麻木，范围至腕上2cm，双手指欠灵活，力量尚可，患者未予重视。医院就诊，再次诊断为“脑梗塞”，对症处理后症状无明显改善。后双下肢乏力进一步加重，双腿僵硬，不能行走，伴小腿紧绷、发胀感，腿部肌肉抽动频率较前明显增加，以小腿后部肌肉为著，夜间较重，并逐渐出现言语含糊（新配义齿，家属诉可能与不适应有关），发音费力，无饮水呛咳、吞咽困难。近五月来，神志清，精神尚可，纳差，腹胀，睡眠欠佳，尿急，夜尿增多，便秘为主（4-5天一次）偶有腹泻，体重减轻约40斤。既往有高血压病史20年，脑梗塞病史5年，遗留右下肢走路拖拽1年。有天麻素过敏史。从事油漆工近40年，退休5年。吸烟45年，至少20支/日。饮酒43年，每日饮白酒5两左右，戒酒5年。余个人史、家族史无特殊。

查体：神志清，精神可，消瘦，反应迟钝，MMSE18分，言语含糊，查体部分配合。颅神经除右侧软腭上抬较差，悬雍垂稍偏右，双咽反射未引出，余未见明显异常。双手骨间肌萎缩，双上肢近端肌力5级，右手远端肌力4级，左手5-级，双侧肌张力正常，肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射（++），霍夫曼征（-），双下肢肌肉明显萎缩，近端肌力4级，远端肌力2级，肌张力折刀样增高，双侧膝反射（-），踝反射（+），Babinski征、Chaddock征（+）。双足远端、双手针刺觉可疑减退，深感觉未见明显异常。共济运动试验：指鼻欠稳准，轮替笨拙，跟膝胫欠稳准，Romberg征不能完成。皮肤干燥，粗糙，出汗过少，右手掌指关节、右肘关节皮肤局部增厚，色素沉着。

患者头颅CT、MR提示：双侧半卵圆中心、基底节区、侧脑室枕脚旁及脑干内多发缺血灶，部分陈旧性，双侧大脑脱髓鞘改变，老年性脑萎缩。DSA示：左侧大脑中动脉M1末端轻度狭窄。颈、胸椎MRI提示：C3/4-5/6、T4/5-5/6椎间盘轻度突出，C3/4-5/6硬膜囊稍受压，颈椎间盘变性，T5-8许莫氏结节形成，颈胸椎退行性变。血常规提示轻度小细胞低色素性贫血；叶酸:2.06nmol/L↓；维生素B12:pmol/L↑；白蛋白30g/L↓。

患者同时存在上下运动神经元损害，小脑性共济失调及自主神经功能障碍，周围神经感觉纤维可疑受损，结合查体及影像学结果，初步定位在颅内多发病变(以白质病变为主，锥体束、小脑及其联络纤维受累)，同时伴有周围神经病变，考虑诊断：1、脊髓亚急性联合变性？2、多系统萎缩？3、副肿瘤综合征？4、慢性酒精中毒性神经系统损害？5、多发性腔梗6、高血压病3级（极高危）。进一步完善脑脊液、大腿MRI、肌电图、肌肉活检等相关检查。脑脊液常规、生化、细菌涂片未见明显异常，IgG57.5mg/L↑，脑脊液免疫学未见IgM抗体，脑脊液细胞学白细胞计数正常，单核细胞比例（45.5%）增高，提示存在激惹。大腿MR提示右大腿长收肌内异常信号影，T1、T2呈等高信号，结合病史考虑局部反复受撞击所致；双侧股骨髓腔内信号改变，骨髓红骨髓化首先考虑；未见明显肌肉萎缩。患者入院前已予甲钴胺营养神经等对症支持治疗1月余，症状进行性加重，临床表现、治疗效果不支持脊髓亚急性联合变性。患者锥体系、锥体外系、自主性神经系统均受累，考虑为多系统萎缩，但多系统萎缩不应同时存在四肢末端感觉障碍。因短期内严重消瘦，进一步查肿瘤指标、血液/脑脊液副肿瘤综合征抗体谱均（-），胸部、腹部CT未见明显异常，副肿瘤综合征诊断证据不足。查肌电图提示上下肢周围神经损害（感觉纤维为主），上下肢皮肤交感反应异常，肌肉活检（右侧肱二头肌）可见少许肌纤维变性，小角化纤维散在分布，提示轻度神经源性损害。认知神经心理检测提示患者记忆、视空间、注意、执行等认知功能严重低于同龄同文化程度正常水平。结合患者既往长期饮酒史，考虑患者为慢性酒精中毒性神经系统损害。予B族维生素及扩管、改善脑部供血、营养神经、降压、补铁促造血，促胃肠动力，调脂稳定斑块等治疗后，患者症状稍改善。2月后电话随访，患者诉仍感双下肢僵硬、行走困难，较前无明显变化，双手麻木、腹胀、食欲减退、消瘦明显改善，皮肤干燥、少汗较前稍有改善。讨论：

慢性酒精中毒性神经病(chronicalcoholicnervousdisease，CAND)可累及中枢神经、周围神经、皮肤和肌肉。中枢神经系统损害常表现为:(1)胼胝体变性致意识障碍、记忆缺失、行为异常、构音困难、步态障碍等；(2)Wernicke脑病致认知功能受损，眼运动障碍及共济失调；(3)广泛皮质脑萎缩，部分伴脑白质脱髓鞘；(4)小脑变性致共济失调，多数合并大脑萎缩；(5)脑白质脱髓鞘[1]。而慢性酒精中毒性周围神经病(chronicalcoholicperipheralneuropathy，CAPN)通常先出现肢体远端感觉异常，后期则可出现肌无力及肌萎缩，多伴有自主神经功能紊乱[2]。慢性酒精性肌病(Chronicalcoholicmyopathy)的典型表现为进行性加重的肢带肌无力，主要累及髋部及肩胛带的肌肉，可有明显的肌肉消瘦，偶有肌痛或肌纤维颤动，血清肌酸激酶(CK)升高[3]。CAND临床表现复杂多样，可同时发生多个部位损害，出现多组症候群。

该患者具有明确的饮酒史，临床症状符合慢性酒精中毒性中枢及周围神经系统损害的临床特征，但其在戒酒近5年后逐渐出现症状并呈进行性加重，在排除脊髓亚急性联合变性、多系统萎缩、副肿瘤综合征等后诊断为慢性酒精中毒性神经系统损害。慢性酒精中毒引起神经系统功能受损的机制与营养代谢障碍、酒精及其代谢产物对神经系统的直接毒害作用有关，由此推测，该病例所表现的“迟发”其可能原因如下：（1）既往酒精代谢产物等毒物对神经细胞的不可逆损伤持续存在，且大量吸烟导致受损神经功能恢复缓慢[4]；（2）患者虽无双下肢感觉异常、记忆减退等主诉，但肌电图检查提示存在感觉神经、自主神经功能损害，量表评估提示认知功能严重受损，考虑患者既往已存在认知受损、周围神经感觉纤维、自主神经功能障碍，患者及家属未予警惕；（3）此次发病前出现食欲减退、腹胀、便秘等消化道症状，进食明显减少，入院后胃镜提示食管粘膜明显水肿、糜烂，考虑为消化道病变导致了严重的营养障碍、B族维生素缺乏，从而加重了神经系统损伤，病情进行性恶化。患者入院后经改善胃肠动力，调节肠道菌群，补充B族维生素及对症营养支持、戒烟等治疗后症状明显改善，进一步支持了我们的推测。该患者尚存在油漆接触这一混淆因素，结合患者脱离中毒环境5年后发病，既往无不适主诉，尚无证据证明油漆中毒所致损害，但不排除既往已有隐匿病变。

慢性酒精中毒性神经病起病隐匿，临床表现多样，多伴有心脑血管病、消化道溃疡、消化功能紊乱等全身系统并发症，可掩盖临床症状，影响临床病程。临床诊断时除依据酗酒史、神经系统受损症状和体征外，还需排除其他中枢神经系统脱髓鞘、周围神经病、其他类型痴呆、肿瘤等，并评估有无消化、呼吸等其他系统并发症。CT、MRI、神经电生理、认知神经心理检测有助于评估病情，早期诊断。

对于长期大量饮酒者，慢性酒精中毒性神经病不难诊断，但部分患者可表现出特殊的“迟发”现象。因此，对于已戒酒数年者，若出现脑、脊髓和/或周围神经损害，应考虑到该病可能，及时完善相关检查，明确诊断。参考文献：[1]秦觅，王虹敏，余成新.慢性酒精中毒神经系统损害84例临床分析［J］.中风与神经疾病杂志..30(11):－..[2]冀新波，李大年.慢性酒精中毒所致神经系统损害［J］.中风与神经疾病杂志..31(7):－.[3]SiebJP．Myopathiesduetodrugs，toxinsandnutritionaldeficiency［A］．In:EngelAG，etal“Myology”［M］．3rdEd．McGraw-HILL，USA，．－．.[4]付少红，贺斌.慢性酒精中毒性脑病18例临床分析［J］.中华神经科杂志..37(2):.[5]张寿科.慢性酒精中毒致神经损害的临床观察［J］.甘肃科技纵横..40(5):－.[6]张文英.慢性酒精中毒所致韦尼克脑病的临床分析［J］.基层医学论坛..15:－.[7]DurazzoTC,MeyerhoffDJ.Neurobiologicalandneurocognitiveeffectsofchroniccigarettesmokingandalcoholism［J］.FrontBiosci..12:-.?...医院神经内科...如何







































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