帕金森综合征系列一多系统萎缩简介及鉴别

帕金森病有四大主要征象：震颤（肢体抖动）、肌肉强直（身体发僵、“面具脸”）、运动迟缓或减少（不摆臂、“写字过小征”）、姿势障碍或步态障碍（弯腰驼背、“慌张步态”）。但是这四个症状并不是帕金森病独有的，也常见于其他帕金森综合征中。以下介绍其中一种帕金森综合征：多系统萎缩。

多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)是一种少见的、原因不明的、进展性神经系统功能解剖多部位受累变性疾病，临床主要表现为帕金森样症候、小脑性共济失调、伴运动障碍的锥体束征和自主神经系统损害等。MSA是一种罕见病，发病率为0.6～0.7人/人年。多散发起病，极少数报道有家族史。起病隐匿，平均起病年龄多在54～62岁，40％～50％的患者以自主神经症状起病，表现为尿频、尿急、快速眼动睡眠行为障碍(rapideyemovementsleepbehaviordisordcrs，RBD)、出汗异常、体位性头晕等症状，男性可在发病前数年出现勃起功能障碍(erectiledysfunction，ED)，这些症状不易被患者重视或首诊于泌尿外科、耳鼻喉科等。因此，多数患者在出现运动症状如行走不稳、言语不清、震颤等症状后才到神经科就诊。随着病情进展，自主神经功能障碍逐渐加重，表现为尿便失禁或尿便潴留或直立性低血压(orthostatiehypotension，OH)。

多系统萎缩患者对抗帕金森药物的疗效反应相对较帕金森病患者差，进展相对较快。在医师鉴别时，多系统萎缩除临床症状有一定差别外，在核磁共振（MRI）影像上尚可有脑桥小脑萎缩、十字征、裂隙征等特征性表现。因此在帕金森病门诊就诊时，不典型的患者需要进行核磁共振扫描以进行鉴别。

来源：多系统萎缩的自然病史和预后相关因素研究进展中华医学杂志年95卷21期-页

医院帕金森病组