一文探析ldquo小脑中脚rdqu

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导读小脑脚是颅内一个特殊的解剖结构，在某些疾病如脱髓鞘和神经系统退行性变中具有特异性，可帮助疾病诊断，本文从小脑中脚的解剖入手，通过病理机制、影像学表现及疾病的诊断鉴别思路等层层深入，帮助大家更好地理解和记忆相关疾病。

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解剖小脑中脚（middlecerebellarpeduncles，MCP）聚集了小脑主要的传入纤维，主要由来自对侧脑桥核（分散在脑桥核皮质—脑桥—小脑通路中的灰质结构，主要负责小脑和前中央/前额皮质之间的闭环通讯，控制运动的启动、发动和执行）的白质纤维构成。小脑的传入/传出通路比例较高（40:1）——小脑上小脚（superiorcerebellarpeduncles，SCP）是唯一传出纤维，通过齿状核—红核—丘脑束连接齿状核与皮质。小脑通路分两次交叉，一次在桥脑水平（桥脑交叉纤维），另一次在被盖部的下丘水平（SCP交叉）。因此，临床症状（如肢体共济失调）与MCP病变为同侧性，而行走困难（小脑共济失调）、构音困难（言语断续）、眩晕和面部无力是MCP病变的常见临床表现。图1小脑中脚的解剖（A）图中为起源于对侧脑桥核的脑桥交叉纤维（PCF）（红色和粉色长箭头）构成的小脑中脚（MCP）（只有传入纤维构成）；（B、C）目标ROIs（感兴趣区域）定位于双侧MCP后的扩散张量成像（DTI）显示的纤维束结构，PCF为红色。常规T2序列中出现的“十字面包标志”或“三叉戟”征与PCF或中央脑桥和受累、皮质脊髓束（CST）和被盖保留有关。矢状位DTI（C）可见主要的传出通路（紫色上升纤维，箭头），通过桥小脑被盖层和小脑上脚，构成齿状核—红核—丘脑束的一部分。病变机制MCP病变的机制较多，主要与髓鞘病变相关，具体见表1。表1MCP病变的不同机制介绍注：ADEM，急性播散性脑脊髓炎；CLIPPERS，类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥—小脑血管周围强化症；FXTAS，脆性X相关的震颤/共济失调综合征；MSA—C，多系统萎缩；LD，脑白质营养不良；ODS，渗透性脱髓鞘综合征；PML，进行性多灶性白质脑病；PRES，可逆性后部白质脑综合征；WD，沃勒变性。不同疾病的影像学表现1.脱髓鞘50％—80％的多发性硬化（MS）患者可见小脑症状和体征，脑干和小脑病变在MRI上的出现率分别为68％和49％—88％。图2多发性硬化（左侧MCP孤立性病灶）进行性多灶性白质脑病（PML）表现为多灶性脱髓鞘，伴空泡区，炎症性淋巴细胞浸润少见。后窝受累在PML中约占58%，MCP受累占64%—%。PML病程常持续数月，导致神经功能损害、痴呆和死亡。多数患者可表现为脑白质病变，一般不会加重，加重时应考虑感染、炎症反应或肿瘤反应。图3进行性多灶性白质脑病（PML）（A）轴位FLAIR像上可见双侧MCP受累；轴位FLAIR（B）和轴位DWI（C）像显示不对称融合的皮质下白质高信号，U—纤维受累（箭头），DWI上线性“边缘”（C上的箭头）与脱髓鞘进展方向一致；（D）三个月后可见白质病变进展，U—纤维受累更明显（白色箭头），可见PML特征性小中央空洞/微囊肿（黑色箭头）。免疫系统变化（如用高度活跃的抗逆转录病毒疗法治疗艾滋病）有时会在中枢神经系统引起一种矛盾的炎症反应，即IRIS（免疫重建炎症综合征）。IRIS可与肿瘤、真菌或细菌感染等相关，容易混淆，但对类固醇有效支持IRIS的诊断。图4免疫重建炎症综合征—进行性多灶性白质脑病（IRIS—PML）轴位FLAIR（A）和轴位对比增强序列（B）显示双侧MCP不对称性高信号，右侧更广泛，伴增强;（C）用类固醇和抗逆转录病毒治疗后2月后增强序列可见显着改善。2.血管性/毒性水肿性可逆性后部白质脑综合征（PRES）中约18％合并脑干受累，约4％（PRES主要变异形式）可见脑干或基底节区孤立性病灶（无皮质或皮质下水肿）。图5可逆性后部白质脑综合征（PRES）（A、B）高血压患者轴位FLAIR像显示MCP和桥脑对称性双侧异常信号，幕上皮层下白质可见“血管源性水肿”（B上箭头）；（C、D）高血压控制3个月后对比可见MCP、脑桥、幕上区病灶消失。3.中毒/代谢性渗透性脱髓鞘综合征（ODS）主要继发于长期饮酒史、低钠血症的快速校正引起的脱髓鞘疾病，影像学可见脑桥边缘、皮质脊髓束保留而中央受累的病灶（“三叉戟征”）。部分患者在急性期，DWI像上可见弥散受限，但不跨越中线（鉴别缺血性损伤）。图6渗透性脱髓鞘综合征（ODS）（A、B）桥脑两个不同水平轴位FLAIR像显示双侧MCP异常信号，桥脑中央异常信号，呈轻微“三叉戟”样；（C）三个月后MCP和桥脑异常信号减弱。海洛因中毒也可引起MCP受累，初始阶段的特征是弥漫性白质脑病，难以与缺氧缺血性疾病区分（后者常累及皮层），可见病灶区弥散受限，与急性髓鞘内水肿或兴奋性毒性水肿相关，此过程为可逆性，或导致慢性病变，或海绵状白质脑病（常涉及后部脑白质、中脑和双侧MCP）。其他毒性药物如甲苯或甲氨蝶呤也可引起小脑和MCP病变。图7急性海洛因中毒诱发的的白质脑病（A）轴位FLAIR像可见MCP信号轻度增强；轴位FLAIR（B）和ADC图（C）可见一致性的弥漫性和融合性白质高信号、弥散受限、皮质下—u型纤维（B上箭头）和皮质保留。Wilson病以壳核和尾状核神经元丢失、体积减少为特征，中脑被盖部异常信号表现为“熊猫脸征”。偶见MCP在该病早期或“活跃”期中，总体而言，MCP受累少见。4.血管/缺血性MCP主要由小脑前下动脉（AICA）供血，小脑上动脉部分供血。血栓栓塞或继发于基底动脉和分支的严重动脉粥样硬化疾病的孤立性AICA梗死较为罕见，DWI上可见相应MCP高信号。图8小脑前下动脉（AICA）梗塞轴位T2（A）、DWI（B）和ADC图（C）显示与T2高信号区的局部缺血区一致弥散受限病灶。脑桥缺血或出血时可引起MCP的沃勒变性（WD），神经胶质增生引起的T2高信号常见于WD四个阶段中的第三阶段，即轴突损伤后10—14周出现。图9沃勒变性（WD）轴位T2（A）、DWI（B）像显示双侧MCP对称性异常信号，左侧桥脑弥散受限（因基底动脉旁正中支闭塞引起中线区特征性保留）；轴位T2像（C）可见三年后桥脑腔隙性梗死进展，右侧MCP异常信号减弱，左侧MCP持续性异常信号，病灶进一步萎缩。双侧MCP“急性”早期改变以及随访时左侧受累大于右侧（同侧梗死），与MCP的WD过程一致。5.退行性变MSA是一种散发性神经退行性疾病，临床表现为帕金森病、自主神经系统症状、小脑症状或锥体征，既往将其分类为Shy—Drager综合征、纹状体黑质变性和橄榄脑桥小脑萎缩。而在最新分类中，小脑、脑桥和橄榄核神经元的广泛性丢失以及随后的MCP退化是MSA—C型的主要特征，约43％的MSA—C患者在T2像上可见MCP均匀性萎缩、信号异常。脆性X相关的震颤/共济失调综合征（FXTAS）是一种遗传性疾病，与FMR1基因过度表达有关，男性多见，伴进行性加重的共济失调。病理学可见大脑中尤其是海马和除浦肯野细胞外的小脑神经元和星型细胞中出现泛素阳性的嗜酸性核内包涵体，而浦肯野细胞中主要表现为轴索退化和神经元损失。与MSA不同的是，FXTAS包涵体主要出现在神经核、神经元和星型细胞中，而MSA主要位于细胞质和少突胶质细胞中。多达82％的FXTAS患者出现MCP信号异常。图10多系统萎缩（MSA—C）和脆性X相关的震颤/共济失调综合征（FXTAS）轴位T2（A）像可见MSA—C患者脑桥萎缩，MCP和桥脑交叉纤维变性（“十字面包征”，黑色箭头），双侧MCP可见T2高信号。轴位T2（B）和弥散张量成像（DTI）纤维束成像（C）可见FXTAS患者小脑体积减少、T2信号增加、MCP体积减少。由于分数各向异性降低（C上的白色箭头），在T2信号异常区域DTI无纤维显影。6.脑白质营养不良（LD）LD是遗传性代谢紊乱引起的生化缺陷导致髓鞘形成障碍。LD与过氧化物酶体（如肾上腺脑白质营养不良）或溶酶体缺陷（如异染性LD）有关。LD可以影响MCP，但常伴幕上白质对称性受累，皮质下U型纤维保留。部分少见的LD如Canavan或佩梅样病（PMLD）等，会累及皮质下U—纤维。图11肾上腺脑白质营养不良（ADL）（A）轴位T2像显示MCP和双侧皮质脊髓束中对称性T2高信号；（B）轴位T2像显示双侧枕叶—顶叶区对称的白质融合高信号，皮质下U—纤维保留，为典型的ADL的影像学表现。7.感染性疾病ADEM或脑膜炎可影响MCP，可能与近期系统性感染或疫苗接种有关。最常见相关病毒是水痘、腮腺炎、麻疹、风疹和轮状病毒。细菌感染性疾病如莱姆病、李斯特菌感染或Whipple病等可影响后颅窝和损害MCP，但较为少见。诊断和鉴别1.临床线索当出现MCP病灶时需结合患者一般情况寻找线索，可能的线索汇总见表2。表2MCP受累相关疾病和线索2.影像学线索根据MCP受累部位分布特征可助于鉴别相关疾病，见表3。表3MCP相关不同疾病的影像学线索不同MCP受累相关疾病可通过MRI成像鉴别，其中DWI和DTI对于病灶诊断的意义较大，其他成像技术包括磁共振波谱成像（MRS）、磁共振灌注成像（PWI）、单光子发射计算机化断层显像（SPECT）等，具体见表4。表4用于MCP病灶鉴别的相关影像学手段

3.总结

MCP受累在神经系统脱髓鞘病和神经退行性变中较为常见，在常规MRI扫描时发现MCP上出现T2高信号时需根据其一般情况进行初步评估，找到临床线索，再通过进一步的影像学检查，明确疾病的大致方向。

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