病例讨论儿童后颅窝脑膜瘤一例及文献复习

　　　　　　

病例介绍

　　　　　　

简要病史

患儿，金*，女，3岁8月。

因“头痛伴呕吐半月”入院。

查体：无阳性体征发现，共济失调、眼球震颤等阴性。

外院CT示：左侧小脑半球占位性病变。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

头颅MRI平扫及增强

　　　　

诊断及治疗

术前诊断：左侧小脑髓母细胞瘤

　　　　

手术经过

中线及靠左侧倒钩形入路，铣开近中线左枕骨鳞部，术中见肿瘤具有假包膜征象，与周围脑组织界限尚清，肿瘤大小约5cm直径，部分与天幕粘连，质软，色暗红，易吸除，血供中等，全切肿瘤。复位骨瓣。

　　　　　　　　　　

术中诊断：左侧小脑髓母细胞瘤

　　　　　　　　　　

病理诊断：左侧小脑脑膜瘤（纤维母细胞型），WHO分级I级。

　　　　　　

病理结果

　　　　　　　　　　

治疗效果

　　　　　　

临床症状

神志清，言语利，对答切题，四肢肌张力在正常，肌力V级，指鼻试验及闭目难立征等检查不配合。

　　　　　　　　　　

术后3月头颅MRI

讨论及文献复习

脑膜瘤为常见的颅内肿瘤，占成人颅内肿瘤的10%-20%，且女性发病数为男性的4倍，但在儿童却少见，文献报道仅占儿童颅内肿瘤的1%-4%，无性别优势[1,2,3]。

儿童脑膜瘤的临床特点

儿童脑膜瘤的临床症状是相当多变的，与其生长的部位有关。最常见的临床症状是颅内压增高以及与其相关的症状，如头痛、呕吐、视力障碍，此与肿瘤生长迅速和多数肿瘤体积巨大有关，另一方面是肿瘤发生在脑室和后颅凹，导致脑脊液循环受阻，引起颅压增高[1,4]。该例患者表现为头痛来我院就诊。

儿童脑膜瘤部位分布特点

绝大多数肿瘤位于幕上，大脑凸面为最好发部位，其次为颅底，与成人相似；脑室内较成人常见，Germano[5]等报道的一组例20岁以下脑膜瘤中，脑室内占9.4%，高于成人组的5.0%。特别提出，在儿童脑膜瘤组中肿瘤发生于脑实质内，且不附着在硬脑膜。Erdincler[1]报道的一组29例15岁以下儿童脑膜瘤，发生于脑实质且不附着在硬脑膜者占49%。该例患儿为小脑幕起源，向后颅窝生长，更少见。

儿童脑膜瘤的影像学特点

典型的脑膜瘤表现为均匀的等或稍高密度占位，与硬膜和（或）颅骨相连，可有钙化，明显均匀强化，局部骨质变薄、侵蚀或反应性骨质增厚；MRI表现为脑膜瘤在T1加权像呈稍低或等信号，T2加权像呈稍高信号或等信号，病灶广，基底部与硬膜相贴，增强扫描肿瘤明显强化，部分病例可见皮质“扣压征”和（或）“硬膜尾征”，亦可见血管流空现象；DSA检查见肿瘤为脑膜动脉和脉络膜动脉供血，大部分肿瘤染色明显，肿瘤周围血管受压移位。但儿童脑膜瘤因出血、囊变和钙化多见，尤其发生于脑实质与不附着在硬脑膜，影像学表现复杂，术前诊断难度大。

该例患儿肿瘤位于后颅窝中线位置，MR平扫增强呈不均匀、不明显强化变现，初步诊断偏向了髓母细胞瘤。术中发现肿瘤质软、色粉红、吸引器能吸除等特点，给术者亦造成肿瘤为恶性的感觉。但术中发现肿块呈类圆形，包膜菲薄，造成术中认为是假包膜；在切除肿瘤的最后发现，肿瘤与天幕存在粘连点，这些特征是与脑膜瘤的生长方式相吻合的特征。

儿童脑膜瘤的生物学特点

Erdincler[1]等报道的29例儿童脑膜瘤的常见类型为合体细胞型、移形型和纤维型，患者有多发性神经纤维瘤病（NF）占41%，7例属NF1、5例属NF2，女性略占多数（7/12）。此例患儿为脑膜瘤，纤维母细胞型，生长较活跃，与报道相符。

儿童脑膜瘤的治疗特点

与成人相同，首选治疗方式仍是手术切除。

该例患儿术中得到肿瘤全切除，预后良好，但鉴于儿童脑膜瘤生长活跃及复发率高的特点，定期的随访及影响学复查是相当有必要的。

　　　　　　　　　　参考文献

[1].Erlincler.P,LenaG,SariogluA.Intracranialmeningiomainchildren:reviewof29cases[J].SurgNeurol,,49:-.

[2].AmirjmshidiA,MehrazinM,AbbassiounK.Meningiomasofthecentralnervoussustemoccurringbelowtheageof17:Reportof24casesnotassociatedwithnerrofibromatosisandreviewofliterature[J].ChildsNervSyst,,16:-.

[3].F.Lakhdar?,Y.Arkha,A.ElOuahabi.Intracranialmeningiomainchildren:Differentfromadultforms?Aseriesof21cases.Neurochirurgie56():–.

[4]Liu,Y.,Li,F.,Zhu,S.,Liu,M.,Wu,C.,.Clinicalfeaturesandtreatmentofmenin-giomasinchildren:reportof12casesandliteraturereview.PediatrNeurosurg44(2),–.

[5].GermanoIM,EdwardsMSB,DavisRL,etal.Intracranialmeningiomaofthefirsttwodecadesoflife[J].JNeurosurg,,80:-.

　　　　　　　　　　

医院神经外科巴华君副主任医师整理，孙军主任医师审校。

　　　　







































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