多系统萎缩症的病理改变

　　来源：朴月善

　　简述：多系统萎缩症(MSA)的病理机制与一种特征性的胶质细胞包涵体(glialcytoplasmicinclusions，GCIs)相关，它的出现确定了MSA为一个独立的病理单元。GCIs的主要成分是含有共核蛋白，因此MSA被定位于共核蛋白病之一。MSA多发生于40～60岁，包括一系列广泛重叠交错的临床表现。根据被累及的部位不同，可以出现帕金森综合征(SND型)、小脑性共济失调(OPCA型)、自主神经失调(Shy-Dragersyndrome,SDS型)、神经精神障碍、喉喘鸣及锥体束症状，或上述症状的混合出现。

　　图释：图A.脑的底面观，可见小脑以及脑干(尤其是脑桥腹侧部)的显著萎缩。图B.基底节的大脑冠状切面，可见双侧壳核萎缩并呈灰褐色外观。图C.嗜银性胶质细胞包涵体在核周呈火焰状或月牙形。

　　病理改变：MSA的肉眼改变一般与临床类型相关。小脑、小脑的桥臂和脑桥的萎缩在橄榄样小脑萎缩患者最明显(图A)。大脑切面上壳核显示不同程度的萎缩，这在帕金森综合征和纹状体黑质变性患者最为明显(图B)。壳核的灰绿色变性是最有价值的肉眼诊断依据，因为极少在其他疾病见到。另外，黑质和蓝斑因丢失色素而变得苍白。部分病例可以见到不同程度的皮质萎缩，最近报道有些病例可有运动区或运动前区的萎缩。组织学的特征为病变部位的细胞脱失、星形胶质细胞反应性增生及胶质细胞和神经元胞浆内包涵体的出现。病变分布和严重程度与疾病的亚型和病程的长短相关。髓鞘染色的淡染及苍白见于白质通路并与受累部位神经元的脱失有关，常见的部位有外囊、纹状体苍白球纤维、小脑白质、小脑桥臂和桥横纤维。

　　GCIs是MSA最重要的细胞病理特征，它出现于少突胶质细胞，各种银染色很容易显现，如Bielschowsky染色、Bodian染色和Gallyas银染。它们在胶质细胞内呈火焰状或月牙状(图C)。在HE染色上，只有很少的包涵体可以辨认，呈现为胶质细胞胞浆内微弱的嗜碱性结构。在免疫组织化学染色上，GCIs呈α-synuclein强阳性，并显示强弱不等的tau蛋白、泛素蛋白、tubulin和B晶状体蛋白阳性。超微结构显示包涵体含有任意分布的直径大约20～40nm的细丝、细管及颗粒状物质。

　　（医院朴月善；图片由日本新潟大学脑研究所提供）

优秀病例，精彩点评，交流讨论，尽在病理沙龙

为你寻找最适合的工作，私人定制，我们更专业：