看似却非是柏金森多系统萎缩一

多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病。既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Dragersyndrome，SDS）、纹状体黑质变性（striatonigraldegeneration，SND）和橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）三种类型。目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。

临床表现为以下4个方面：

1.不同程度的自主神经功能障碍。往往是首发症状，也是最常见的症状之一。常见的临床表现有：尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难，严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致，有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍，女性为尿失禁。

2.对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征。MSA-P亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状，多数对左旋多巴（L-dopa）治疗反应不佳，1/3患者有效，但维持时间不长，且易出现异动症（dyskinesias）等不良反应。

3.小脑性共济失调和锥体束征等症状。小脑性共济失调（cerebellarataxia）是MSA-C亚型的突出症状，也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。

4.其他。

（1）20%的患者出现轻度认知功能损害。

（2）常见吞咽困难、发音障碍等症状。

（3）睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。

（4）其他锥体外系症状：肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。

（5）部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。

目前对于MSA患者的治疗没有特效药物，临床上面只能是通过对症治疗。

临床上面可以运用的方法有以下几个：

药物治疗

康复治疗

干细胞治疗