天天读片MR病例42岁，男性外伤

作者：吴文秀　医院放射科

来源：医学界影像诊断与介入频道

　　42岁，男性。外伤致头痛、头头晕伴流血1小时。外院诊断为“遗传性共济失调，小脑萎缩”,具体检查机治疗不详，近10余年来行走不稳，以卧床为主，言语含糊不清，间有站立及作为休息。

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影像学描述

　　小脑、脑干体积缩小，脑沟增宽、变深；第四脑室及脑干周围脑池增宽，T2脑桥见“+”字样改变，大脑半球实质内未见异常信号影，第三脑室及侧脑室稍扩大，脑沟、脑裂稍增宽，中线结构居中。

诊断

　　小脑及脑干萎缩，考虑橄榄桥脑小脑萎缩（多系统萎缩，OPCA）。

讨论

　　多系统萎缩，即一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩变性疾病，以小脑共济失调为主要临床表现，部分伴有植物神经及椎体外系症状以及其他神经系统症状体征。包括橄榄桥小脑萎缩（OPCA），纹状体黑质变性（SND），shy-drager二氏综合征（SDS）。橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一种以脑桥小脑中脑和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传性共济失调中较为常见的类型。

　　OPCA分为遗传型（Menzel型，多数为常染色体显性，少数为隐性）与非遗传型（DejrineThomas型）两类。病理发现主要是小脑、桥脑下橄榄球萎缩。细胞脱失伴胶质增生。

　　影像学表现：头颅MRI主要征象1、脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显，小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状。脑池及脑室扩大，其中桥前池增宽最为明显。2、十字或十字面包征，T2加权上脑桥的十字形信号影即“十字征”，机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增加，遂形成MRIT2像上脑桥的十字形高兴华；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结合臂）的纤维和椎体束（皮质核束、皮质脊髓束），内侧丘系、脑桥背盖部却未受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。

　　临床上遇见下列情况即可考虑为OPCA。①中壮年男性；②不明原因逐渐出现小脑性共济失调；③伴随下述中的一种或一种以上症状体征：植物神经症状；锥体外系征；锥体束征；脑干征；④头颅CT或MRI见或未见（患病早期）小脑桥脑萎缩；⑤排除了其它中枢神经系统疾病。治疗方面，目前尚缺乏有效治疗。可以使用促进乙酰胆碱合成或增强其作用的药物，如毒扁豆碱、胞二磷胆碱、哈伯因等，疗效不肯定。由于本类疾病部分属遗传性疾病，阻止患者及杂合子生育，杜绝患儿出生更显重要。

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