图文总结成人抗MOG抗体相关脱髓鞘疾病的

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概述

MOG是位于髓鞘表面的糖蛋白，仅在中枢神经系统（CNS）中发现。最近研究显示MOG抗体（MOG-IgG）可作为诊断工具。临床上，就CNS内炎症发作的定位而言，MOG抗体疾病与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）密切相关。但大多数NMOSD与水通道蛋白-4（AQP4-IgG）的自身抗体相关，高达40％的NMOSD患者AQP4-IgG检测为阴性。因此，基于MOG-IgG阳性（MOG+）患者通常不存在AQP4-IgG的事实，MOG-IgG-和AQP4-IgG阳性（AQP4+）的炎症性CNS病变的组织病理学可能不同，并且由于MOG-IgG在体外和体内均具有致病性，MOG-IgG相关的自身免疫，也称为MOG抗体疾病（MOG-AD）可能是一个独立的疾病。本综述将简要概述MOG-AD在成人中的临床表现，并详细讨论其MRI特征。

临床和人口学特征

MOG-AD可见于所有年龄段，中位发病年龄为30多岁，女性比男性（1.1：1）发病率稍高。最常见的临床表现为视神经炎（ON），见于54%-61％的患者，其次是脊髓炎，更少见的是累及大脑，类似于急性播散性脑脊髓炎（ADEM）或ADEM样表现（如脑干发作），甚至与癫痫发作有关的脑炎。

研究显示44%-83％的患者呈复发模式，视神经病变患者更常见。复发对残疾的影响结局不一：一些研究显示单相和复发病程之间无差异，而另一些研究显示复发频率与残疾程度正相关。发病时MOG+患者复发的风险比AQP4+患者低，并且具有更好的视觉和运动结局。与AQP4+NMOSD的儿童相比，MOG-AD患者往往更年轻，不太可能出现极后区综合症，但更有可能出现ADEM。

尽管MOG+患者经常出现严重症状，但与AQP4+患者相比，通常在类固醇治疗后明显恢复，并且通常具有更好的视野结果，尽管ON的复发更为频繁。

尽管大多数MOG抗体相关的脱髓鞘的发生无任何明显的诱发或易感事件/疾病，但它与NMDAR脑炎有关，与单纯疱疹病毒、疏螺旋体和EB病毒感染后的感染性脱髓鞘有关，更少见的是与典型的复发性MS有关。

MRI特征MOG-AD中视神经MRI表现

在视神经炎发作期间，眼眶MRI可见广泛的视神经T2高信号，主要累及视神经的前段，包含眶内段，而视交叉和交叉后通路一般不受累；视神经会水肿、增粗和曲折，可观察到视神经乳头水肿（图1）；可以看到弥散受限（图2）；视神经鞘和周围脂肪组织增强可见于1/3的病例（图2），这些表现在MS或NMOSDAQP4+患者中不明显；在25％的病例中，视神经为双侧受累（图1，图3）。

此外，MOG+ON的MRI外观不同于AQP4+ON，因为它更靠近前端、更长、水肿更明显，伴更广泛的炎症，而后者往往更常累及后段，包括视交叉。MS-视神经炎的不同之处还在于它通常为单侧，并且部位比较局限。

在随访期间进行的眼眶MRI显示急性期观察到的水肿外观会明显消退、钆增强也会消退。在大多数患者中，残余T2高信号通常可见，随着时间的推移持续存在，并且可能与视神经萎缩相关（图3）。

图岁双侧MOG视神经炎女性患者。A：冠状T2加权；B：轴位FLAIR脂肪抑制；C和D：T1增强和脂肪饱和MRI。影像可见双侧对称性视神经肿胀（A）和钆增强（C），纵向广泛的双侧受累（B和D），还可见双侧视乳头肿胀（B中的箭头）。

图岁单侧急性MOG视神经炎男性患者。A：DWI序列；B：ADC序列；C：冠状位T2STIR序列；D：冠状位脂肪抑制T1增强。急性期左侧视神经可见弥散高信号（A中的箭头），伴随ADC低信号（B中的箭头）；左侧视神经可见T2高信号（C），眶周脂肪炎症以及眶内左视神经明显强化，伴视神经鞘及部分眶周脂肪强化（D）。

图岁MOG视神经炎女性患者急性期（A和C）和18个月随访MRI（B和D）结果。A和B：轴位FLAIR加权和脂肪抑制影像；C：冠状位FLAIR加权和脂肪抑制影像；D：冠状位T2STIR影像。在急性期，左侧视神经肿胀和并可见高信号病灶（A和C）。18个月后，左侧视神经萎缩（B中的白色箭头，D中的白色圆圈），对侧复发（B中的红色箭头，D中的红色圆圈）；急性期可见视乳头肿胀（A和B中的橙色箭头）。

MOG-AD中脊髓MRI的表现

在脊髓炎发作期间，MRI可以表现为两种不同病变模式：

?纵向广泛的脊髓病变，也称为纵向广泛性横贯性脊髓炎（LETM），提示脊髓广泛受累，异常T2高信号纵向穿过至少三个椎体节段并累及超过50％的轴面脊髓面积;

?T2高信号的短病变，小于2个椎节。

无论何种程度，病变通常累及灰质和白质，在轴位可见累及50％以上的面积，并且可见脊髓肿胀（图6）。病变可影响整个脊髓，但脊髓圆锥受累被认为是MOG-AD诊断的高度特异性指标（图5）；通常可见边缘模糊的片状不均匀增强（“云状增强”）（图4，图5）；偶尔也会看到边缘明显的结节样增强或脊膜增强；NMOSDAQP4+特征性的影像：“亮点病灶”和T1“黑病灶”（图6），似乎在MOG+脊髓炎非常罕见。

虽然小病灶可能与MS类似，大病灶可能与抗AQP4相关性脊髓炎相似，但最近有研究提出了MOG-IgG+相关性脊髓炎的一些新的影像学特征。比如矢状位可见线样高信号（SLH），外包稍低的T2高信号，对应的轴位图像可见H形高信号（HSH），提示灰质受累；而且这种T2高信号在中央管区周围更明显。上述MRI表现见于28％（15/51）的MOG-IgG+患者，但只见于8％（3/39）的AQP4-IgG+患者（P=0.），而未见于多发性硬化患者。研究显示，在50％的抗MOG脊髓炎中观察到这种中央、薄的线性T2高信号模式，叠加在室管膜上（图4，图5），可称之为室管膜的“假性扩张”，其对MOG-AD诊断很有帮助。此外，钆增强还可观察到室管膜的线性增强（铅笔细增强）（图4）。

在随访期间，脊髓MRI显示异常信号和强化明显消退。在大多数患者中，残余T2高信号随着时间的推移持续存在，可见较小的局灶性脊髓萎缩（图7），但不如AQP4-IgG+患者明显。有趣的是，有些患者中SHS可以在急性期后持续数周至数月。

图岁急性MOG-脊髓炎的女性患者。A：矢状位T2加权；B：矢状位T1平扫；C：矢状位T1增强；D：轴位T1增强。在疾病发作期间，可见纵向广泛性T2高信号病变，累及颈髓，可见脊髓肿胀（A）；T1为等信号，未见低信号（B）；增强扫描可见铅笔样薄的室管膜增强（C中的箭头，在D中证实）。

图岁急性MOG-脊髓炎女性患者。A：矢状位T2加权；B：矢状位T1脂肪抑制钆增强；C：轴位T2加权图像。MOG-脊髓炎短病灶累及腰椎和圆锥；可见室管膜假性扩张（A），为MOG脊髓炎特征性表现；增强序列可见圆锥病灶呈斑片状云状强化（B中的箭头）；轴位上可见灰质和白质均受累，累及50％的脊髓横截面（C）。

图6轴向T2加权图像上MOG-脊髓炎病变的不同表现。A：脊髓白质和灰质同时受累；B：H形病灶；C：“亮点病灶”伴病周低信号。

图岁女性MOG-脊髓炎患者随访期间脊髓的变化情况。均为矢状位T2加权或T2/STIR图像。初始MRI显示颈部纵向广泛横向MOG-脊髓炎、脊髓肿胀（A）。1个月（B）和3个月（C）随访结果可见异常信号和水肿消退。7个月后（D）远端颈胸段脊髓炎复发。3年后（E）病灶消退伴分散性T2高信号，可见脊髓轻度萎缩。

MOG-AD中的头颅MRI表现

约2/3的患者头颅MRI可正常，或者在T2上显示非特异性幕上皮质下或小的、深部白质高信号病灶，但这些非特异性病灶通常无症状。极少数患者可见非典型T2高信号病灶，常累及脑干和幕下区域，例如中脑、脑桥、延髓橄榄或小脑脚（图8，图9）。也有研究显示大脑中出现脑脊髓炎/脑炎，MRI表现通常类似于ADEM，在皮质灰质（GM）/皮质下白质（WM）、深部WM和深部GM（基底神经节和丘脑）中观察到弥漫性T2和FLAIR信号改变。

值得注意的是，使用双反转恢复序列可能有助于检测皮质病变，但在MOG+病例中很少报道。大脑中的病灶偶尔会显示钆增强，可见“云状”增强（图9）。在疾病活动期，分散的线性和结节性增强也很明显，有些病例表现为弥散受限（图8）。这些云状增强不同于卵圆形或环状/开环增强病灶（边缘清晰），后者更常见于MS。

目前，除了软脑膜增强和丘脑病变是MOG+特有以外，没有确定的特定的影像学模式来区分MOG抗体病例和非MOG抗体病例。在随访期间，大多数患者经治疗后会明显缓解，但也有例外。

图岁女性MOG-AD患者表现为脑干脑炎。A：DWI序列；B：ADC；C：轴位FLAIR加权图像；D：矢状位FLAIR加权图像；E：轴位T1加权平扫；F：T1增强扫描；G：灌注序列；E：波谱图像。影像结果可见中脑融合性病灶，FLAIR序列可见很高信号（C和D），T1很低信号（E），增强扫描可见斑块状边缘模糊性增强（F）和弥散受限制（A和B）；灌注序列（G）显示血脑屏障破坏；波谱（E）无特异性，但不提示肿瘤性病变。

图岁男性MOG-SD患者诊断为脑干脑炎，表现为右侧面部感觉异常，持续1个月，然后眩晕。A：轴位FLAIR图像；B：ADC图像；C：T1增强扫描；D：灌注成像；E：波谱。影像可见右侧小脑脚（A-C）大的融合性病灶，边缘模糊的斑片状增强（C），无弥散受限（B）；病灶与血脑屏障破裂有关，但不是血管过多所致（D）。波谱（E）高度提示炎症性病变：高胆碱与肌酸比（1:70），N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰减少（胆碱与NAA比例：1：23）和可见乳酸峰。

小结

MOG-AD是一个独立疾病，主要影响视神经、脊髓和某种程度的大脑。尽管从临床角度来看它可能类似于AQP4-IgG介导的NMOSD，甚至是MS或ADEM，但MRI有助于MOG-AD的诊断。

医脉通编译自：MRIfeaturesofdemyelinatingdiseaseassociatedwithanti-MOGantibodiesinadults.JNeuroradiol.Sep;46(5):-.doi:10./j.neurad..06..EpubJun20.

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