DWI高信号的双侧小脑中脚华勒变性

华勒氏变性(WD)是一种继发于轴索离断或神经元损伤后出现的进行性轴突坏死、髓鞘分解消失和神经鞘膜增生等一系列蜕变和细胞吞噬过程。中枢神经系统WD的常见原因是缺血，也可见于出血、坏死、肿瘤、外伤、局灶性脱髓鞘和多系统萎缩等疾病中。

据WD的组织和代谢变化特征，可将其病理过程分为3个阶段。第一阶段:表现为髓鞘与轴索的分离而很少伴有代谢改变及髓鞘降解后形成的脂质。影像信号改变不明显。第二阶段:表现为髓鞘片段的快速分解，在3个月内大多数髓鞘分解成单纯脂质和中性脂肪，并被吞噬清除。髓鞘蛋白分解致组织亲水性降低，高脂蛋白构成导致T2WI呈现低信号。第三阶段:髓鞘几乎完全消失，胶质细胞增生取代变性的轴索和髓鞘。组织亲水性增强导致T2WI和Flair像高信号，DWI等或高信号，T1WI低信号。数年之后进入终末期，因组织萎缩而体积减少。

今天带来的是2例桥脑梗死后磁共振DWI序列表现为高信号的双侧小脑中脚华勒变性病例。

例1：男患，57岁，桥脑梗死1年，遗有构音障碍，发现高血压病1年，因“一过性语言含糊加重2小时”入院。查体：Bp:/mmHg。神清语笨，问答准确，四肢肌力5级，双巴彬斯基征阴性。

入院诊断：TIA。

影像学表现如下：

例2：63岁男患，因“吞咽困难3天”与年4月入院，入院次日吞咽困难改善。年11月右侧桥脑梗死，遗有左侧偏瘫，卧床。影像学表现如下：

年11月桥脑梗死急性期（DWI+ADC）

年4月双侧小脑中脚WD表现（DWI+ADC+头CT）

学习笔记

小脑中脚（MCP）起于脑桥基底部，位于三大小脑脚的最外侧，其内侧为小脑下脚，小脑上脚位置稍靠前。MCP内只有传入纤维，主要由发源于对侧脑桥核的白质纤维组成。脑桥神经核为中间灰质，散在分布于脑桥基底部，并且是皮质-桥脑-小脑通路的一部分。

中脑大脑脚的皮质脑桥纤维终止于脑桥核，这些细胞的轴突发出脑桥横行纤维，后者越过中线与皮质脊髓束和皮质核束交叉，并将其分成许多小束。脑桥横行纤维进入小脑中脚，分布于小脑半球。（中央髓鞘溶解的三叉戟征形成原因-后附图）。脑桥梗死继发华勒氏变性时出现小脑中脚对称性信号改变是由于脑桥小脑纤维在脑桥基底部中线处交叉，即使是一侧脑桥的缺血性损害也可出现双侧小脑中脚受累。

上图显示：左侧桥脑旁正中病灶（长方形斜线区域）损害同侧脑桥核神经元及其发出纤维束，并同时损害起源于右侧脑桥核发出交叉至左侧脑桥的横行纤维，因此导致双侧小脑中脚华勒氏变性（椭圆虚线区）。（窃自张志勇，刘志勤，秦伟老师作品，张老师手绘）

另外，MRI表现为双侧小脑中脚异常信号还可见于橄榄核脑桥小脑萎缩(OPCA)、代谢性疾病、肿瘤、脑血管病、炎性和脱髓鞘疾病等，出现这种特征性的影像学对疾病的诊断起到一定的鉴别作用。

附赠CPM三叉戟（黄色箭头所示）

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